Глюкагонома

Глюкагономы — это эндокринные опухоли поджелудочной железы, секретирующие глюкагон. Большинство очагов являются злокачественными.

Эпидемиология

Встречаются крайне редко с заболеваемостью ~0,000005% или менее 1 случая на 20 миллионов. Одинаково часто поражают мужчин и женщин среднего возраста.

Составляют 1% всех нейроэндокринных опухолей и менее 5% всех первичных злокачественных опухолей поджелудочной железы.

Клиническая картина

У большинства пациентов наблюдается некролитическая мигрирующая сыпь и различные другие компоненты синдрома 4D, который включает:

• дерматит / некролитическую мигрирующую эритему
• сахарный диабет
• тромбоз глубоких вен
• депрессию

Также могут встречаться стоматит, диарея, анемия и потеря веса.

Уровень глюкагона в плазме повышен (>500 пг/мл).

Рентгенологические признаки

Размеры опухоли вариабельны, но большинство из них крупные (>5 см) и метастазируют к моменту постановки диагноза. Большинство локализуется в дистальных отделах поджелудочной железы и, как правило, демонстрирует выраженную гиперваскуляризацию.

Опухоли могут быть солидными или содержать центральные зоны пониженного ослабления на КТ.

МР-признаки этих очагов пока не описаны.

Лечение и прогноз

Стандартным лечением является хирургическая резекция; в зависимости от локализации подход может включать локальную резекцию, резекцию тела и хвоста поджелудочной железы и панкреатодуоденэктомию.

Приблизительно 50% пациентов живут не менее 5 лет после постановки диагноза.