Кистозные заболевания почек у детей

Кистозные заболевания почек у детей представляют собой гетерогенную группу состояний, характеризующихся наличием кист в почках, обусловленных наследственными или ненаследственными причинами:

• изолированная простая киста

• кистозная дисплазия почек

  • мультикистозная диспластическая почка (MCDK)

  • обструктивная кистозная дисплазия почек

• генетические заболевания

  • аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (ARPKD)

  • аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (ADPKD)

  • комплекс нефронофтиз — медуллярная кистозная болезнь (NPH-MCKD)

  • синдром кист почек и сахарного диабета (RCAD) (заболевание, ассоциированное с HNF1B, диабет взрослого типа у молодых 5-го типа [MODY 5])

  • синдром Барде — Бидля

  • заболевания, ассоциированные с синдромом Жубер

  • синдром Жена

  • синдром Меккеля — Грубера

  • комплекс туберозного склероза (TSC)

  • синдром Цельвегера

• сложные кистозные опухоли

  • кистозная нефрома и кистозная частично дифференцированная нефробластома (CPDN)

  • опухоль Вильмса (нефробластома)

  • мезобластическая нефрома

  • почечно-клеточный рак

• приобретенная кистозная болезнь почек

Рентгенологические признаки

УЗИ является методом первой линии для исследования кист почек, которые визуализируются в виде анэхогенных участков в почечной паренхиме.

При первичном обследовании по поводу кистозной болезни почек также рекомендуется проведение УЗИ печени и внутренних женских половых органов для выявления признаков сопутствующей патологии (кисты печени, фиброз печени, портальная гипертензия, аномалии развития мюллеровых протоков). При подозрении на злокачественный процесс при выявлении сложных кист рекомендуется проведение МРТ с контрастным усилением.

Протокол описания

Международная рабочая группа сформулировала следующие рекомендации по оформлению протоколов исследований при кистозной болезни почек у детей:

• размер: почку следует измерять по срединно-сагиттальной длине, а также по ширине и толщине на уровне ворот, что позволяет оценить объём почки по формуле вытянутого эллипсоида

• паренхима: почечную паренхиму следует оценивать по эхогенности коры (в сравнении с печенью) и кортико-медуллярной дифференцировке (сохранна, отсутствует или инвертирована), так как очень мелкие кисты могут проявляться исключительно повышением эхогенности

• кисты: наличие макроскопических кист следует описывать с указанием их количества (1, 2-5, 6-10 или >10), стороны поражения (односторонние или двусторонние), локализации (корковые, мозговые, на кортико-медуллярной границе, диффузные) и размера (максимальный диаметр наибольшей кисты); необходимо фиксировать патологические признаки, подозрительные на кровоизлияние, инфекцию или злокачественный процесс, такие как кальцинация, утолщение стенки, перегородки, эхогенный детрит или гиперваскуляризация перегородок либо стенки

• мочевыводящие пути: следует выявлять расширение мочевыводящих путей, поскольку его можно спутать с кистами; кроме того, обструкция может быть причиной кистозной дисплазии почки