Приобретенная кистозная болезнь почек

Приобретенная кистозная болезнь почек (ПКБП) — это состояние, которое развивается у пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности (ТСПН), особенно находящихся на диализной терапии. У них нет в анамнезе других кистозных заболеваний почек. 

Эпидемиология

Частота встречаемости увеличивается с продолжительностью азотемии у пациента и оценивается в 44% после трех лет диализа и 90% после десяти лет диализа. Заболевание одинаково часто встречается как при гемодиализе, так и при перитонеальном диализе.

Диагностика

Диагностические критерии включают:

• пациенты с хронической почечной недостаточностью

  • почки обычно нормального или уменьшенного размера

• >3–5 кист в каждой почке, обычно <0,5 см в диаметре

• распространенность: кисты занимают >25% почечной паренхимы

• кисты преимущественно кортикальные, но также могут быть медуллярными

Клиническая картина

Обычно протекает бессимптомно. Кровоизлияние в кисту может вызывать боль в боку и гематурию.

Патология

Хотя уремия ассоциирована с последующим развитием приобретенной кистозной болезни почек, патогенез остается неизвестным. Согласно некоторым теориям, определенную роль может играть гиперплазия канальцевого эпителия вследствие накопления факторов роста, таких как эпидермальный фактор роста.

Гиперпластические кисты почек при приобретенной кистозной болезни почек рассматриваются как возможный источник развития ассоциированного с диализом почечноклеточного рака.

Рентгенологические признаки

Классическая картина при лучевом исследовании представлена множественными двусторонними мелкими кистами почек, расположенными как в коре, так и в мозговом веществе, при этом обе почки обычно уменьшены в размерах (подробнее о сопутствующих данных исследования при данном состоянии см. статью хроническая болезнь почек (ХБП)).

Лечение и прогноз

Считалось, что трансплантация почки способствует регрессу приобретенных кист почек, однако сохраняется риск развития почечно-клеточного рака в собственных почках.

Осложнения

• кровоизлияние в кисты, которое происходит периодически

• развитие почечно-клеточного рака примерно в 7% случаев

  • скрининговая визуализация у таких пациентов остается предметом дискуссий

    • одна из стратегий скрининга предполагает визуализацию у пациентов моложе 55 лет, находящихся на диализе в течение трех лет

История и этимология

Приобретённая кистозная болезнь почек была впервые описана в 1977 году M S Dunnil et al..

Дифференциальный диагноз

• аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек: при приобретённой кистозной болезни почек кисты обычно имеют меньшие размеры и увеличение почек отсутствует

• литий-индуцированное поражение почек