Мезобластическая нефрома

Мезобластическая нефрома, также иногда называемая врожденной мезобластической нефромой, опухолью Боланда или фетальной гамартомой почки, представляет собой преимущественно доброкачественную опухоль почки, которая обычно развивается внутриутробно или в младенческом возрасте.

Эпидемиология

Это наиболее частая опухоль почек у новорожденных. Диагноз обычно устанавливается в антенатальном периоде (16% случаев) или вскоре после рождения. Опухоль составляет ~5% всех новообразований почек у детей. Медианный возраст на момент постановки диагноза составляет 3 месяца, причем 90% случаев диагностируются в возрасте до 1 года. Отмечается небольшое преобладание у лиц мужского пола (соотношение мальчиков и девочек 1,5:1).

Клиническая картина

Наиболее частым клиническим проявлением является пальпируемое объёмное образование в брюшной полости; гематурия и артериальная гипертензия встречаются реже.

Патология

Это мезенхимальная опухоль, которая макроскопически представляет собой солидное неинкапсулированное объёмное образование, часто возникающее вблизи ворот почки. Она имеет тенденцию к инвазии в окружающие структуры и паренхиму почки. Кровоизлияние и некроз встречаются редко. Гистологически опухоль обычно состоит из соединительной ткани, растущей между нефронами и чаще всего замещающей большую часть паренхимы почки.

Классическое цитологическое описание включает клеточные скопления веретеновидных клеток, умеренный ядерный плеоморфизм, митотическую активность и отсутствие бластемы.

Ассоциированные состояния

• многоводие

• гиперкальциемия плода

Подтипы

Выделяют два основных патоморфологических варианта:

• классический

  • составляет менее одной трети случаев врождённой мезобластической нефромы

• клеточный

  • более гетерогенный по структуре

  • имеет тенденцию к более крупным размерам и клинически проявляется в более позднем младенческом возрасте (>3 месяцев жизни)

  • может проявлять агрессивное поведение, включая обрастание сосудов и метастазирование

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Изменения неспецифичны, рентгенография не является методом выбора, однако может визуализировать мягкотканное объёмное образование, смещающее петли кишечника. Кальцинация встречается редко.

УЗИ

Ультразвуковая картина варьирует в зависимости от гистологического варианта. В целом это чётко отграниченное объёмное образование с однородной эхоструктурой низкой эхогенности. Наличие концентрических эхогенных и гипоэхогенных колец может быть полезным диагностическим признаком при классическом подтипе, но также может наблюдаться и при клеточном подтипе. Более сложная внутренняя структура вследствие кровоизлияния, формирования кист и некроза свидетельствует в пользу клеточного варианта. Цветовое допплеровское картирование может выявлять усиление васкуляризации. В редких случаях опухоль может выглядеть преимущественно кистозной.

Антенатальное УЗИ также может выявлять сопутствующее многоводие.

КТ

Солидный гиподенсный очаг в почке с вариабельным накоплением контраста. Кистозные зоны, некроз и кровоизлияние встречаются редко (только при клеточном типе). Как правило, кальцинация не визуализируется, однако при клеточном подтипе могут определяться гиперденсные очаги кровоизлияния.

МРТ

Оптимальный метод антенатальной диагностики, который может использоваться для оценки анатомических взаимоотношений.

При отсутствии таких осложнений, как некроз и кровоизлияние (что наблюдается редко), общие характеристики сигнала включают:

• T1: изо- или гипоинтенсивный сигнал; гиперинтенсивные фокусы могут соответствовать кровоизлиянию при клеточном подтипе

• T2: вариабельный сигнал, от выраженно гипоинтенсивного до гиперинтенсивного

• DWI/ADC: солидная часть опухоли может демонстрировать ограничение диффузии, вероятно, связанное с высокой клеточностью

Лечение и прогноз

В большинстве случаев это доброкачественные опухоли с отличным прогнозом при полном удалении. Клеточный вариант может протекать более агрессивно и ассоциирован с худшим исходом.

Осложнения

Возможные осложнения при опухолях больших размеров включают:

• преждевременные роды

• абдоминальная дистоция в родах

• артериовенозное шунтирование с последующим развитием водянки плода

Дифференциальный диагноз 

• опухоль Вильмса: более старшая возрастная группа (обычно старше 1 года жизни, с пиком заболеваемости между 3 и 4 годами жизни)

• светлоклеточная саркома почки

• рабдоидная опухоль

См. также

• опухоли и объёмные образования почек у детей

• опухоли плода