Кистозная нефрома

Кистозные нефромы, ранее известные как мультилокулярные кистозные нефромы, представляют собой редкие доброкачественные опухоли почек, классически возникающие у взрослых женщин на 4-м и 5-м десятилетиях жизни. Согласно классификации ВОЗ 2016 года, они рассматриваются отдельно от педиатрических кистозных нефром, ассоциированных с мутацией гена DICER1.

Терминология

Эволюция терминологии в отношении кистозных нефром и других кистозных опухолей почек отражает постоянные изменения в классификации, идущие параллельно с углублением понимания патологических процессов и генетических аберраций.

Классически считалось, что кистозные нефромы имеют бимодальное возрастное распределение, поражая детей младшего возраста и взрослых среднего возраста, при этом иногда использовался обобщающий термин «мультилокулярная кистозная опухоль почки».

Очаги, возникающие у детей, отличаются от кистозных нефром взрослых как иммуногистохимически, так и генетически, и классифицируются ВОЗ в отдельную категорию.

• кистозная нефрома (у взрослых)

• кистозная нефрома детского возраста (педиатрическая)

• кистозная частично дифференцированная нефробластома (педиатрическая)

С 2016 года ВОЗ классифицирует кистозную нефрому в рамках семейства смешанных эпителиальных и стромальных опухолей (MEST) по спектру заболевания. В оставшейся части этой статьи рассматривается форма кистозной нефромы у взрослых.

Эпидемиология

Заболевание встречается редко и чаще всего наблюдается у взрослых женщин (50-60 лет) и мальчиков детского возраста.

Клиническая картина

Пациенты обычно обращаются с болью в животе и пальпируемым объёмным образованием в брюшной полости, однако в некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно и случайно выявляется при лучевой диагностике.

Патология

Макроскопически многокамерные кистозные опухоли почек обычно представляют собой унифокальные многокамерные кистозные объёмные образования, окруженные толстой фиброзной капсулой и сдавленной паренхимой. Кальцинация, кровоизлияние и некроз нехарактерны. 

Микроскопически эти опухоли выстланы плоскими, кубическими или гвоздевидными клетками, тогда как фиброзные перегородки могут содержать зрелые канальцы.

Рентгенологические признаки

Многокамерные кистозные опухоли почек при большинстве методов визуализации обычно выглядят как многокамерные инкапсулированные кистозные объёмные образования.

Рентгенография

Может проявляться как крупное объёмное образование брюшной полости, смещающее и сдавливающее прилежащие петли кишечника.

УЗИ

• многокамерное кистозное объёмное образование, исходящее из почки  

  • форма в виде «когтя» или «клюва» прилежащей паренхимы почки (симптом клешни) может помочь подтвердить почечное происхождение

• содержимое кисты обычно анэхогенное, однако могут определяться низкоуровневые эхосигналы

• также может визуализироваться васкуляризация перегородок

КТ

• многокамерное кистозное объёмное образование часто пролабирует в почечную лоханку, вызывая дефект наполнения и иногда обструктивную каликоэктазию

• вариабельное накопление контраста перегородками

• отсутствие узлового или солидного накопления контраста

• +/- сопутствующая тяжистость в периренальной клетчатке

• экскреция контрастного вещества поражённой почкой обычно сохранена

МРТ

Характеристики сигнала включают:

• T1: вариабельный сигнал, зависящий от наличия белка или продуктов распада крови в кистах

• T2: гиперинтенсивный (кисты)

• T1 C+ (Gd): может определяться накопление контраста перегородками

Лечение и прогноз

Обычно выполняется радикальная или частичная нефрэктомия с иссечением лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз

Кистозная нефрома неотличима от мультилокулярного кистозного новообразования почки с низким потенциалом злокачественности, ранее известного как мультилокулярный кистозный почечно-клеточный рак.

См. также

• Классификация опухолей почек ВОЗ