Смешанная эпителиальная и стромальная опухоль

Смешанные эпителиальные и стромальные опухоли (MEST) — это семейство редких новообразований почек у взрослых, спектр которых варьирует от преимущественно кистозных (взрослая кистозная нефрома) до более солидных опухолей.

Эпидемиология

Отмечается выраженное преобладание женщин (10:1); опухоли развиваются преимущественно у женщин среднего возраста в перименопаузе и пожилого возраста. Существует возможная связь с терапией эстрогенами и другими видами гормонального лечения, включая агонисты GnRH.

Клиническая картина

В большинстве случаев являются случайной находкой. Также могут проявляться пальпируемым объёмным образованием в брюшной полости или боку, болью в поясничной области и/или гематурией.

Патология

Эта доброкачественная опухоль почки имеет солидно-кистозное строение и состоит из эпителиальных и мезенхимальных элементов:

• эпителиальный компонент состоит из расширенных канальцев и кист, выстланных однослойным кубическим или цилиндрическим эпителием, часто с характерным выступающим контуром по типу «шляпок гвоздей» («hobnail»)

• эпителий интенсивно окрашивается маркерами почечного происхождения (PAX8) и CK7

• окружающий стромальный компонент варьирует от фиброзного и веретеноклеточного до очагово-мышечного и экспрессирует ER и PR; его часто описывают как «строму яичникового типа»

Очаг обычно четко отграничен от окружающей паренхимы почки и околопочечной клетчатки и не имеет признаков злокачественности, включая инвазивный рост, некроз или выраженную клеточную атипию. 

Рентгенологические признаки

КТ

Обычно визуализируется как многокамерное кистозное объёмное образование почки с вариабельным соотношением солидного и кистозного компонентов и внутренними перегородками. Последние могут демонстрировать гетерогенное и отсроченное накопление контраста.

Лечение и прогноз

Они практически всегда доброкачественные, однако описаны редкие случаи злокачественной трансформации, рецидива и метастазирования.

Дифференциальный диагноз

• многокамерное кистозное новообразование почки низкого злокачественного потенциала, ранее многокамерный кистозный почечно-клеточный рак

См. также

• Классификация опухолей почки ВОЗ