Пелиоз печени

Пелиоз печени — редкое доброкачественное сосудистое состояние, характеризующееся расширением заполненных кровью синусоидальных пространств в печени. Возможно вовлечение и других органов, чаще всего селезёнки и костного мозга. Оно может встречаться в различных клинических ситуациях и имеет важное значение, поскольку по визуализационной картине может имитировать злокачественные опухоли. 

Эпидемиология

Поскольку причины пелиоза разнообразны, демографические показатели отражают основную причину.

Клиническая картина

У пациентов симптомы обычно отсутствуют, и поэтому данное состояние выявляется случайно при визуализации или на аутопсии. В некоторых случаях очаги могут осложняться кровоизлиянием, манифестируя остро либо приводя к гепатомегалии или нарушению функции печени.

Патология

Патогенез остаётся неясным; среди возможных этиологических факторов рассматриваются разрушение стенок синусоидов, обструкция печёночного венозного оттока и дилатация центральной вены печёночной дольки.

Гистологически пелиоз печени характеризуется множественными пестрыми заполненными кровью кистоподобными пространствами в паренхиме печени с сопутствующей синусоидальной дилатацией. Их размер варьирует от <1 мм до нескольких сантиметров в диаметре.

Макроскопически печень выглядит тёмной или даже багровой, и обычно в процесс в большей или меньшей степени вовлечена вся паренхима. Очаговые изменения могут содержать центральные зоны кровоизлияния.

Этиология

• идиопатический: 20-50%

• токсины: мышьяк, поливинилхлорид (PVC), диоксид тория

• лекарственные препараты

  • азатиоприн, метотрексат, 6-меркаптопурин (6-MP), 6-тиогуанин (6-TG)

  • кортикостероиды, анаболические стероиды, диэтилстильбэстрол (DES), пероральные контрацептивы, тамоксифен

  • терапия иммуноглобулинами

• хронические заболевания

  • злокачественные опухоли, особенно гепатоцеллюлярная карцинома

  • туберкулёз, лепра

  • целиакия, сахарный диабет, некротизирующий васкулит

  • лимфома Ходжкина, множественная миелома

  • инфекция при СПИДе: бациллярный пелиоз, вызываемый Bartonella henselae, Bartonella quintana и Rochalimaea henselae

• другое: трансплантация почки или сердца

Рентгенологические признаки

К сожалению, картина неспецифична, с вариабельным характером накопления контраста. Как правило, определяются множественные очаги, от нескольких крупных до бесчисленного количества мелких очагов.

УЗИ

Ультразвуковая картина неспецифична: обычно визуализируется гипоэхогенная зона/объёмное образование неправильной формы.

КТ

Картина на бесконтрастной КТ вариабельна и зависит от плотности ткани печени, но обычно определяются множественные очаги пониженного ослабления различного размера. Кровоизлияние в центре может приводить к появлению зон повышенного ослабления и даже дистрофической кальцинации.

После введения контрастного вещества обычно наблюдается узловое центробежное (чаще) или центростремительное артериальное накопление контраста без вымывания, при этом очаг остаётся слабогиперденсным по сравнению с окружающей паренхимой печени в портально-венозную фазу. Накопление контраста может быть равномерным, периферическим или неравномерным, но, в отличие от кавернозной гемангиомы, оно обычно непрерывное. Масс-эффект на соседние печёночные сосуды отсутствует.

МРТ

Характеристики сигнала могут меняться при наличии кровоизлияния; однако в целом:

• T1: типично гипоинтенсивный (если не осложнён недавним кровоизлиянием)

• T2: гиперинтенсивный

• T1 C+ (Gd): характерно накопление контраста, обычно центробежное (от центра к периферии)

Ангиография (ДСА)

• гиперваскулярное образование с множественными сосудистыми узлами

Лечение и прогноз

Важно не дренировать пелиоз, ошибочно приняв его за абсцесс печени, так как кровоизлияние может представлять угрозу для жизни.

Лечение зависит от причины. При подозрении на лекарственный препарат/токсин отмена этого агента может привести к регрессу изменений. При выявлении на фоне ВИЧ/СПИДа эффективной для эрадикации B. henselae может быть антибактериальная терапия. При очаговом и геморрагическом характере резекция также может принести пользу.

Осложнения 

• печёночная недостаточность

• портальная гипертензия

• разрыв и кровоизлияние

История и этимология

Происходит от греческого слова pelios, означающего «тёмный» или «пурпурный».

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциально-диагностические соображения при визуализации включают:

• кавернозная гемангиома

  • узловое (глобулярное) прерывистое накопление контрастного вещества, как правило, центростремительное (сначала по периферии), а не центробежное (сначала в центре)

• гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК)

  • обычно выраженное артериальное накопление контраста с ранним вымыванием

• абсцесс печени

  • жидкостный компонент не накапливает контраст

• фокальная нодулярная гиперплазия (ФНГ)

  • при типичных проявлениях легко дифференцируется: центральный рубец; однородное артериальное накопление контраста (за исключением рубца); отсроченное накопление контраста рубцом; изоденсность в портально-венозную фазу; выраженное накопление контраста в гепатобилиарную фазу

• аденома печени

  • может содержать жир

• гиперваскулярные метастазы

• дилатация синусоидов печени: обычно характер накопления контраста на КТ/МРТ отличается