Лепра

Лепра, ранее известная как болезнь Хансена, представляет собой хроническое инфекционное заболевание, вызываемое Mycobacterium leprae, которое встречается преимущественно в развивающихся странах тропического пояса.

Эпидемиология

Заболевание наиболее распространено в развивающихся странах тропического пояса и является эндемичным более чем в 100 странах. В мире распространенность составляет 3 случая на 100 000 человек. Во всем мире наблюдается прогрессивное снижение показателей распространенности благодаря комбинированной лекарственной терапии.

Клиническая картина

Между инфицированием и появлением полисистемных симптомов и признаков проходит длительный инкубационный период продолжительностью ~3 года (диапазон: от 6 месяцев до 20 лет):

• кожные эритематозные бляшки

• периферический отёк нижних конечностей

• смешанная периферическая нейропатия (часто с последующими травмами) +/- гипестезия/парестезия +/- невралгия

  • утолщение периферических нервов, которые могут пальпироваться

  • язвы роговицы

• седловидная деформация носа, «львиное лицо»

Патология

Mycobacterium leprae поражает кожу и периферические нервы и тропна к более холодным дистальным отделам тела с характерным вовлечением мелких костей кистей и стоп.

Костные изменения у пациентов с лепрой обычно обусловлены травмой и вторичной бактериальной инфекцией, развивающейся в денервированных тканях.

Поражение костей вследствие непосредственного лепрозного инфицирования встречается редко (по данным одной из серий — в 3–5% случаев), при этом данные изменения проявляются рентгенологическими признаками острого и хронического остеомиелита, аналогичными картине при других гранулематозных инфекциях.

Рентгенологические признаки

Рентгенологические данные сходны с изменениями при других патологических состояниях, при которых нарушение чувствительности осложняется травматическим повреждением и инфекцией (сустав Шарко).

Двигательная денервация вследствие лепрозного поражения периферических нервов способствует развитию таких деформаций, как когтеобразная кисть и когтеобразные пальцы стоп, и иногда ассоциирована с развитием концентрической костной атрофии.

Резорбция кости при лепре проявляется уменьшением длины и ширины кости и приводит к ее коническому сужению на конце, симптом описывается как симптом «облизанного леденца», либо протекает в виде акроостеолиза.

При осложнении повторными микротравмами, вторичной бактериальной инфекцией или их сочетанием пальцы могут полностью резорбироваться.

Лечение и прогноз

• комбинированная лекарственная терапия: дапсон, клофазимин и рифампицин

  • монотерапия больше не применяется; Всемирная организация здравоохранения рекомендует 6- и 12-месячные схемы лечения для олигобациллярной и мультибациллярной форм заболевания соответственно

• прогноз: благоприятный в ранних и легких случаях; запущенные случаи (поражение нервов и деформация тканей) необратимы

История и этимология 

Заболевание названо в честь Gerhard Armauer Hansen, норвежского врача, который идентифицировал бактерию Mycobacterium leprae как причину заболевания в 1873 году. 

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз изменений костно-мышечной системы в основном включает другие причины развития сустава Шарко и утраты тканей, в том числе:

• сахарный диабет

• отморожение

• пернициозная анемия

• склеродермия

• сирингомиелия

• спинная сухотка

• наследственная сенсорная нейропатия