Липоматоз поджелудочной железы

Стеатоз поджелудочной железы (жировая инфильтрация) представляет собой накопление жира в паренхиме органа. Данное состояние чаще всего ассоциировано с ожирением и пожилым возрастом и является наиболее распространенной патологией поджелудочной железы. Неравномерное отложение жира может симулировать объёмное образование поджелудочной железы. 

Терминология

Повышенное содержание жира может обозначаться различными терминами в зависимости от внутри- или внеклеточной локализации, пораженного органа или системы, а также от наличия или отсутствия замещения ткани. Что касается поджелудочной железы, термины строго не определены, и некоторые из них используются взаимозаменяемо.

Такие термины, как жировая поджелудочная железа, жировая инфильтрация, стеатоз поджелудочной железы и неалкогольная жировая поджелудочная железа (NAFP), обычно используются для обозначения патологического накопления интерстициального или внутриклеточного жира без выраженной гибели ацинарных клеток. Неалкогольная жировая поджелудочная железа ассоциирована с ожирением и метаболическим синдромом.

Липоматоз поджелудочной железы или жировое замещение представляют собой более выраженные изменения с замещением ацинарных клеток.

Липоматозная псевдогипертрофия представляет собой очаговое или диффузное увеличение поджелудочной железы за счет жировой ткани, которая может содержать рассеянные островки Лангерганса и/или экзокринные элементы. Это редкое состояние, которое может наблюдаться при:

• тяжёлые заболевания печени, в частности цирроз и портальная гипертензия (застойные явления и нарушение перфузии)

• муковисцидоз, который приводит к обструктивной атрофии экзокринной части поджелудочной железы с жировым замещением

Клиническая картина

Стеатоз поджелудочной железы может протекать бессимптомно, но ассоциирован со следующими состояниями:

• сахарный диабет 2-го типа

• метаболический синдром, артериальная гипертензия, дислипидемия, ожирение и НАЖБП

• острый панкреатит

• рак поджелудочной железы

Патология

Подтипы

• равномерный липоматоз поджелудочной железы

• неравномерный липоматоз поджелудочной железы

  • тип 1a: преимущественное жировое замещение головки с сохранением интактными крючковидного отростка и перибилиарной области

  • тип 1b: преимущественное жировое замещение головки, шейки и тела с сохранением интактными крючковидного отростка и перибилиарной области

  • тип 2a: преимущественное жировое замещение головки, включая крючковидный отросток, с сохранением интактной перибилиарной области

  • тип 2b: тотальное жировое замещение поджелудочной железы, за исключением перибилиарной области

Этиология

Хорошо изучен ряд этиологических факторов:

• старение (наиболее частый вариант дегенеративных изменений поджелудочной железы)

• метаболический синдром: ожирение, дислипидемия, сахарный диабет

• врожденные синдромы

  • муковисцидоз (наиболее частая причина в детском возрасте)

  • синдром Швахмана — Даймонда

  • синдром Джохансона — Близзарда

  • мутация гена карбоксилэфирной липазы (MODY-диабет 8-го типа)

К менее установленным этиологическим факторам относятся:

• хронический панкреатит и/или атрофия ацинусов поджелудочной железы вследствие широкого спектра повреждений, включая

  • вирусную инфекцию

  • обструкцию протока вследствие лигирования, врожденного стеноза, конкрементов или злокачественной опухоли

  • чрезмерное употребление алкоголя

• гемосидероз / вторичный гемохроматоз

• лекарственные препараты

  • кортикостероиды

  • гемцитабин

• синдром Кушинга

• цирроз печени, ассоциированный с хроническим гепатитом B

• недостаточность питания

  • квашиоркор

  • синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД)

Рентгенологические признаки

УЗИ

При УЗИ при стеатозе поджелудочной железы определяется гиперэхогенная паренхима.

КТ

При КТ липоматоз поджелудочной железы характеризуется гиподенсной паренхимой. При нативной КТ плотность поджелудочной железы сопоставима с окружающей забрюшинной клетчаткой (отрицательные значения ослабления). При КТ с контрастным усилением паренхима поджелудочной железы имеет более высокую плотность (положительные значения ослабления) за счет накопления контраста участками паренхимы между зонами жировой инфильтрации.

МРТ

Липоматоз поджелудочной железы часто определяется как фракция жира >10% по данным МРТ-PDFF.

Дифференциальный диагноз

Дифференциально-диагностический ряд по данным визуализации включает:

• агенезия поджелудочной железы — врожденное отсутствие всей поджелудочной железы, ассоциированное с неонатальным сахарным диабетом и экзокринной недостаточностью, тогда как при липоматозе или атрофии поджелудочной железы определяются панкреатические протоки с различным объемом железистой ткани