Диффузная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль

Диффузная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль, ранее известная как пигментный виллонодулярный синовит (PVNS), представляет собой редкое доброкачественное заболевание. Чаще всего процесс носит моноартикулярный характер (~70% в коленном суставе), но в редких случаях может быть полиартикулярным. 

Для ознакомления с общей информацией как о локализованном, так и о диффузном типе см. обзорную статью теносиновиальная гигантоклеточная опухоль.

Эпидемиология

Диффузные теносиновиальные гигантоклеточные опухоли встречаются преимущественно в молодом и среднем возрасте (<40 лет). При внутрисуставной форме половых различий в заболеваемости нет, тогда как при внесуставной наблюдается незначительное преобладание женщин ^ref.

Клиническая картина

Клиническая картина обычно включает припухлость сустава, боль и ограничение объема движений. Часто наблюдается гемартроз. Симптомы обычно сохраняются на протяжении многих месяцев или лет до установления диагноза.

Хотя у детей заболевание встречается редко, иногда оно наблюдается и в этой популяции, при этом чаще носит полиартикулярный характер. Также описана связь со следующими состояниями:

• херувизм

• лимфедема конечностей

• поражения нижней челюсти

• синдром множественных лентиго

• синдром Нунан

• сосудистые мальформации

Патология

Локализация

Как правило, диффузные теносиновиальные гигантоклеточные опухоли моноартикулярны, и суставы с обширной синовиальной поверхностью ожидаемо поражаются чаще всего: наиболее часто вовлекается коленный сустав (~75%), затем тазобедренный (~10%), голеностопный, плечевой, локтевой, дугоотростчатые (фасеточные) и редко другие суставы (например, височно-нижнечелюстной сустав).

Макроскопическая картина

Макроскопически диффузные теносиновиальные гигантоклеточные опухоли имеют крупные размеры (>5 см), плотную и губчатую консистенцию. При внутрисуставной локализации обычно определяется ворсинчатое строение, а при внесуставной — множественные узловые выросты. Окраска, как правило, тёмно-коричневая и гетерогенная с участками жёлтого цвета (ксантомные клетки).

Микроскопическая картина

См. основную статью теносиновиальная гигантоклеточная опухоль.

Рентгенологические признаки

Рентгенография

На рентгенограммах изменения относительно неспецифичны и в основном соответствуют суставному выпоту. Плотность костной ткани и суставная щель сохраняются до поздних стадий. Кальцинация не определяется. Могут присутствовать краевые компрессионные эрозии. Могут выявляться признаки очагового отёка окружающих сустав мягких тканей ± повышение плотности мягких тканей из-за отложения гемосидерина. 

КТ

Часто сопутствует выпот в суставе. Гипертрофированная синовиальная оболочка выглядит как мягкотканное объёмное образование, которое за счёт гемосидерина может быть слабо гиперденсным по сравнению с прилежащей мышцей. Кальцинация в синовиальном объёмном образовании встречается крайне редко (в отличие от синовиальной саркомы, для которой она характерна). Эрозии часто хорошо визуализируются на КТ. 

МРТ

Типичным признаком на МРТ является выраженная синовиальная пролиферация, которая может иметь узловой (опухолевидный) характер, с дольчатыми или нечёткими контурами наряду с очагами низкого сигнала на T1/T2 вследствие отложения гемосидерина и/или суставными эрозиями.

Сигнал на T2/STIR вариабельный/неоднородный из-за различного количества гемосидерина, жира, жидкости, фиброзных и клеточных элементов.

Характеристики сигнала

• T1: от низкого до промежуточного сигнал

• T2

  • вариабельный и неоднородный

  • от низкого до промежуточного сигнал

  • могут определяться зоны гиперинтенсивного сигнала, вероятно, обусловленные внутрисуставной жидкостью или воспалённой синовиальной оболочкой

• STIR: вариабельный и неоднородный

• GRE: низкий, может определяться блуминг-артефакт

• T1 C+ (Gd): вариабельное накопление контраста

Лечение и прогноз

Лечение заключается в полной синовэктомии, которая дает хорошие перспективы на излечение при условии полного иссечения синовиальной оболочки. Это может быть затруднительно, поэтому часто применяется адъювантная терапия, в частности дистанционная лучевая терапия, обеспечивающая отличный локальный контроль. Альтернативой является внутрисуставное введение иттрия-90. Сообщается, что частота рецидивов составляет ~35% (в диапазоне 7–60%).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включает:

• древовидную липому

• рисовые тельца

• синовиальный остеохондроматоз (кальцинация, отсутствие blooming-эффекта на градиентном эхо при отсутствии внутрисуставного кровоизлияния)

• синовиальная гемангиома (изоинтенсивна скелетным мышцам на T1w, кальцинированные флеболиты на рентгенограммах)

• синовиальная саркома (признаки агрессивного течения с прямой костной инвазией, чаще параартикулярного происхождения)

• фиброма сухожильного влагалища (отсутствие эффекта «blooming» на градиентном эхо)

• недифференцированная плеоморфная саркома (агрессивный и деструктивный очаг с наличием или отсутствием кальцинации)