Пилоцитарная астроцитома спинного мозга

Несмотря на свою редкость, пилоцитарные астроцитомы являются наиболее частыми опухолями спинного мозга в педиатрической популяции.

Эта статья посвящена исключительно спинальным пилоцитарным астроцитомам. Обсуждение интракраниальных пилоцитарных астроцитом см. в статье пилоцитарная астроцитома. Общие сведения о спинальных астроцитомах см. в статье спинальная астроцитома.

Эпидемиология

Спинальные пилоцитарные астроцитомы чаще всего встречаются у детей и лиц молодого возраста: 75% случаев приходится на первые два десятилетия жизни.

Половой предрасположенности нет.

Клиническая картина

Большинство пилоцитарных астроцитом спинного мозга имеют крупные размеры на момент выявления, так как они растут медленно, а симптоматика нарастает на протяжении месяцев и лет.

Клиническая картина схожа с таковой при других интрамедуллярных опухолях спинного мозга: часто наблюдаются боль, слабость и нарушения чувствительности.

Патология

Пилоцитарные астроцитомы представляют собой доброкачественные (WHO grade 1) очаги.

Ассоциированные состояния

Имеется связь с нейрофиброматозом 1 типа.

Микроскопическая картина

При гистологическом исследовании выявляются реактивные астроциты с двухфазной морфологией (рыхлые глиальные компоненты и компактные пилоидные участки), эозинофильные зернистые тельца, волокна Розенталя и гиалинизированные сосуды. Фигуры митоза и другие признаки высокой степени злокачественности отсутствуют.

Рентгенологические признаки

Пилоцитарные астроцитомы чаще всего возникают в грудном отделе, затем в шейном и реже — в поясничном отделе. Некоторые опухоли могут распространяться из ствола мозга в шейный отдел спинного мозга. Может наблюдаться тотальное поражение спинного мозга (holocord), что чаще встречается при пилоцитарных астроцитомах, чем при других типах астроцитом.

КТ

Гиподенсный кистозный компонент в сочетании с мягкотканным пристеночным узлом.

МРТ

Как и другие типы астроцитом, пилоцитарные астроцитомы обычно располагаются эксцентрично в спинном мозге. Наиболее частая локализация — дорсальные отделы спинного мозга.

Обычно наблюдается веретенообразное расширение спинного мозга. В отличие от астроцитом высокой степени злокачественности, пилоцитарные астроцитомы почти всегда имеют четкие границы и имеют тенденцию скорее смещать, чем инфильтрировать спинной мозг.

Сопутствующие кисты и сирингомиелия особенно характерны для пилоцитарных астроцитом. Как и при других типах астроцитом спинного мозга, кровоизлияние встречается редко. Окружающий вазогенный отёк наблюдается редко.

Характеристики сигнала

• T1: изоинтенсивный или гипоинтенсивный

• T2: гиперинтенсивный

• T1 C+ (Gd): в большинстве случаев отмечается накопление контраста, но в меньшей степени по сравнению с интракраниальными пилоцитарными астроцитомами; паттерн накопления контраста вариабелен

В опухолях большего размера интенсивность сигнала может быть неоднородной из-за сочетания солидного и кистозного компонентов опухоли.

Лечение и прогноз

Хирургическое вмешательство с целью тотальной резекции является методом выбора. Роль лучевой терапии и химиопрепаратов четко не определена.

Спинальные пилоцитарные астроцитомы характеризуются отличным прогнозом. Сообщается о 10-летней и 20-летней выживаемости от 80 до 100% у пациентов, перенесших тотальную резекцию. У пациентов с неполной (субтотальной) резекцией показатели 20-летней выживаемости варьируют от 70 до 80%. Рецидив возникает примерно в 5% случаев полностью удаленных опухолей.

Дифференциальный диагноз

• астроцитома спинного мозга (непилоцитарная)

  • трудно дифференцировать

  • обе встречаются у пациентов с NF1

• эпендимома

  • пациенты обычно старше

  • практически все выраженно накапливают контрастное вещество

  • центральное расположение в спинном мозге

  • кровоизлияние встречается часто

• ганглиоглиома

  • смешанная интенсивность сигнала на T1-взвешенных изображениях

  • кальцинация встречается часто (участки гипоинтенсивного сигнала с артефактом blooming на GRE)

• гемангиобластома

  • пациенты обычно старше

  • очаговые феномены потери сигнала за счет потока (flow voids), особенно при более крупных очагах

  • обычно наблюдается окружающий отёк

  • может определяться гемосидериновая «шапочка» (hemosiderin cap)

• параганглиома

• пациенты обычно старшего возраста

• обычно располагается ниже конуса спинного мозга

• участки выпадения сигнала от потока (flow void) типично визуализируются по поверхности и внутри узла опухоли

• часто сопровождается кровоизлиянием, приводя к симптому «шапочки» (cap sign)