Паралич диафрагмального нерва

Паралич диафрагмального нерва (парез) имеет множество причин и может возникать вследствие поражения на любом участке по ходу диафрагмального нерва от шеи до медиальных отделов диафрагмы, прилежащих к перикарду.

Эпидемиология

Эпидемиология зависит от основной причины, см. ниже.

Клиническая картина

Клиническая картина также зависит от основной причины и сопутствующих заболеваний. Большинство случаев односторонние и протекают бессимптомно. Одышка усиливается в горизонтальном положении (ортопноэ) или при погружении в воду и может быть выраженной при парезе или параличе обоих куполов диафрагмы. Исследование функции внешнего дыхания демонстрирует снижение общей емкости легких и рестриктивный тип нарушений.

Исследования проводимости диафрагмального нерва могут проводиться с установкой пищеводного электрода для регистрации сокращений диафрагмы и стимуляцией нерва на шее с помощью накожной стимуляции или монополярного игольчатого электрода на уровне перстневидного хряща. В качестве альтернативы может выполняться электромиография диафрагмы. Эти два исследования дополняют друг друга.

Патология

Этиология

Многие случаи являются идиопатическими, возможно, поствирусными, и могут разрешаться спонтанно. Распространенные известные причины включают:

• злокачественные опухоли

  • рак лёгкого

  • метастазы в лёгкие

  • опухоли средостения или злокачественные новообразования шеи

• травма и ятрогенные причины

  • проникающее ранение

  • мануальные манипуляции (хиропрактика)

  • послеоперационные: особенно кардиохирургические: до 10% случаев

  • центральные венозные катетеры

    • прямая травма

    • компрессия гематомой

    • инфильтрация местным анестетиком

  • межлестничная блокада плечевого сплетения

    • частота снижается при УЗИ-навигации и использовании меньшего объема местного анестетика

  • роды с наложением акушерских щипцов (у новорожденных)

• нервно-мышечные заболевания

  • Синдром Персонейджа — Тернера

  • Синдром Гийена — Барре

  • хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП)

  • двусторонняя изолированная невропатия диафрагмального нерва

• воспаление

  • пневмония

  • эмпиема

  • плеврит

  • опоясывающий герпес

• прямое сдавление

  • аневризма аорты

  • шейные остеофиты

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

В некоторых случаях диагноз очевиден. Однако, поскольку положение диафрагмы асимметрично, важно понимание нормального уровня стояния куполов диафрагмы (см. нормальное положение куполов диафрагмы при рентгенографии органов грудной клетки). Если левый купол диафрагмы расположен выше правого или правый выше левого более чем на ~2 см, следует исключать одну из многочисленных причин высокого стояния диафрагмы. К ним, безусловно, относится и паралич диафрагмального нерва.

Рентгеноскопия

В норме оба купола диафрагмы смещаются книзу при вдохе или выполнении sniff-пробы. При параличе диафрагмального нерва на пораженной стороне наблюдается парадоксальное движение вверх. 

Интерпретация рентгеноскопии диафрагмы может быть затруднена, отчасти из-за вариабельного в норме вклада грудного, диафрагмального и брюшного компонентов в вентиляцию, влияние которых можно минимизировать проведением исследования в положении лёжа на спине, см. sniff-тест.

Рентгеноскопия также может применяться во время исследования нервной проводимости для подтверждения движений диафрагмы.

Ультразвуковое исследование

УЗИ позволяет оценить движения диафрагмы, а также может использоваться во время исследования нервной проводимости для контроля положения иглы.

КТ

КТ может выявлять атрофию ножки диафрагмы и помочь в определении причины пареза диафрагмального нерва.

МРТ

МРТ особенно подходит для оценки опухолей верхней борозды и позволяет лучше определить распространенность опухоли в таких случаях.

Лечение и прогноз

При стойком симптоматическом одностороннем или двустороннем параличе может применяться электростимуляция диафрагмы. Она может осуществляться либо в виде дистальной стимуляции диафрагмального нерва, либо в виде прямой стимуляции мышцы имплантированными электродами. 

Прогноз зависит от основной причины. Функция нерва обычно не восстанавливается при опухолевом поражении. Как и при других компрессионных нейропатиях, постепенное улучшение может происходить на протяжении многих месяцев или лет.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз при параличе диафрагмального нерва по сути соответствует дифференциальной диагностике высокого стояния купола диафрагмы, при этом основными рассматриваемыми состояниями являются:

• объёмные образования/скопления, смещающие диафрагму кверху снизу

  • объёмное образование печени

  • поддиафрагмальное скопление жидкости

  • внутрибрюшной жир

• уменьшение объёма лёгкого, подтягивающее диафрагму кверху

  • лобэктомия

  • постлучевой фиброз

• эвентрация диафрагмы

В случаях двустороннего паралича диафрагмы, помимо двустороннего пареза диафрагмального нерва, следует учитывать ряд состояний:

• высокая травма спинного мозга

• синдром сморщенного лёгкого при аутоиммунных заболеваниях, особенно при системной красной волчанке

• синдром центральной гиповентиляции (проклятие Ундины)