Эвентрация диафрагмы

Релаксация диафрагмы (эвентрация) представляет собой аномальный контур купола диафрагмы без нарушения её целостности. Обычно поражается только сегмент купола диафрагмы, тогда как при параличе или слабости, как правило, страдает весь купол диафрагмы.

Клиническая картина

У новорождённых релаксация диафрагмы является известной причиной респираторного дистресса. Однако у взрослых она часто протекает бессимптомно.

Патология

Считается, что релаксация диафрагмы имеет врождённое происхождение. Она возникает из-за неполной мускуляризации диафрагмы, когда тонкий мембранозный листок замещает нормальную диафрагмальную мышцу. Со временем эта область растягивается и на вдохе нормально не сокращается.

Этиология

Врождённая

• агенезия диафрагмального нерва

• нарушение миграции миотомов в локальный участок диафрагмы, приводящее к нарушению формирования мышечного слоя (аномальной мускуляризации)

Это состояние следует дифференцировать от травмы, хирургического вмешательства или родовой травмы, приводящих к параличу диафрагмального нерва

Ассоциированные состояния

Односторонняя эвентрация

• синдром Беквита — Видемана

• трисомия 13, 14, 15 или 18

Двусторонняя эвентрация

• токсоплазмоз

• цитомегаловирус (ЦМВ)

• артрогрипоз

• болезнь Верднига — Гоффмана

Локализация

Врождённая эвентрация часто наблюдается в переднемедиальном отделе правого купола диафрагмы, тогда как приобретённая эвентрация чаще встречается в левом куполе диафрагмы. Тотальная эвентрация наиболее часто выявляется в левом куполе диафрагмы. 

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Элевация поражённого участка диафрагмы обычно визуализируется в виде гладкого выпячивания, тогда как остальной контур купола диафрагмы не изменён. На рентгенограмме в прямой проекции может определяться «двойной» контур диафрагмы, что легко подтверждается в боковой проекции.

КТ

На границе неизменённого участка диафрагмы с грибовидной эвентрацией обычно определяется стягивающий мышечный валик. Задний отдел диафрагмы и рёберно-диафрагмальный синус имеют нормальное положение и ширину, что помогает дифференцировать эвентрацию от паралича диафрагмального нерва.

Дифференциальный диагноз

Возможные причины на обзорных рентгенограммах включают:

• со стороны лёгких, например: консолидация (например, округлая пневмония), объёмное образование лёгкого, ателектаз, инфаркт лёгкого

• со стороны плевры, например: подлёгочный плевральный выпот, объёмное образование плевры

• объёмное образование диафрагмы

• разрыв диафрагмы

• грыжа Морганьи

• поддиафрагмальная область, например: объёмное образование печени/желудка, поддиафрагмальное скопление жидкости

• паралич диафрагмального нерва

• гемиплегия