Синдром Персонейджа — Тернера

Синдром Персонейджа — Тернера, также известный как невралгическая амиотрофия или идиопатический плечевой плексит, представляет собой острый идиопатический саморазрешающийся неврит плечевого сплетения.

Эпидемиология

Преобладают мужчины (М:Ж 2–11,5:1). Описаны случаи заболевания у пациентов в возрасте от 3 месяцев до 85 лет, но большинство приходится на возраст от 3-го до 7-го десятилетия жизни.

Диагностика

Диагноз обычно устанавливается на основании сочетания анамнеза и клинических симптомов, данных электромиографии (ЭМГ) (которая выявляет признаки денервации, особенно надлопаточного нерва) и методов лучевой визуализации.

Клиническая картина

Клиническая картина обычно развивается довольно внезапно, с появления боли в плечевом поясе и прогрессирующей слабости. Однако симптомы неспецифичны и могут имитировать множество других, гораздо более распространенных состояний, таких как шейный спондилез, разрывы суставной губы с паралабральной кистой или другими объёмными образованиями в области вырезки лопатки, повреждение вращательной манжеты, импинджмент-синдром плечевого сустава, кальцифицирующий тендинит и адгезивный капсулит.

В двух третях случаев данные исследования односторонние. Также описано двустороннее поражение.

Патология

Этиология неясна, хотя предполагается локализованный инфекционный (вирусный) или иммунологический процесс. Описаны послеоперационные случаи, особенно после декомпрессии шейного отдела позвоночника.

Почти во всех случаях (97%) поражается надлопаточный нерв, причем в 50% случаев он является единственным вовлеченным нервом. Подмышечный нерв и подлопаточный нерв также иногда поражаются как в сочетании, так и изолированно. 

Наиболее часто поражаются надостная и подостная мышцы (иннервируемые надлопаточным нервом), за которыми следует дельтовидная мышца (иннервируемая подмышечным нервом). 

Рентгенологические признаки

МРТ

Наиболее характерными признаками на МРТ являются денервационные изменения мышц. Первоначально мышцы выглядят интактными. В течение следующих нескольких недель развивается гиперинтенсивный сигнал на T2. Постепенно, особенно у пациентов с затяжным течением, развиваются атрофия и жировая инфильтрация с повышением интенсивности сигнала на T1 и уменьшением объёма мышц. Также на более поздних стадиях заболевания может определяться истощение (гипотрофия) мышц без жировой инфильтрации.

МРТ в первую очередь полезна для исключения других причин боли и дисфункции плечевого сустава, в частности компрессионных объёмных образований в области спиногленоидной вырезки.

Лечение и прогноз

Заболевание, как правило, проходит самостоятельно и требует только поддерживающей терапии. Сначала купируется боль. Мышечная слабость может сохраняться в течение многих лет, но обычно регрессирует через 2–3 месяца (у 90% пациентов отмечается отличное восстановление к 3 годам).

История и этимология

Этот синдром впервые был описан в 1879 году французским врачом Alix Joffroy (1884-1908), однако стал широко известен благодаря более крупной серии наблюдений, опубликованной в 1948 году британскими неврологами Maurice John Parsonage (1915-2008) и John W Aldren Turner (1911-1980).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз по данным МРТ включает:

• атрофию от бездействия мышц плечевого пояса

• синдром четырёхстороннего отверстия

• другие туннельные синдромы в области плеча

  • объёмное образование в вырезке лопатки (например, ганглионарная киста)

• травму