Болезнь Пертеса

Болезнь Пертеса, также известная как болезнь Легга — Кальве — Пертеса, представляет собой идиопатический остеонекроз эпифиза бедренной кости, наблюдаемый у детей.

Терминология

Болезнь Пертеса не следует путать с повреждением Пертеса плечевого сустава или (аваскулярным) остеонекрозом головки бедренной кости у взрослых.

Эпидемиология

Болезнь Пертеса встречается относительно редко, ее заболеваемость в популяциях западных стран составляет от 5 до 15 на 100 000 населения.

Мальчики болеют в 5 раз чаще девочек. Клиническая картина обычно манифестирует в более молодом возрасте, чем при юношеском эпифизеолизе головки бедренной кости (SUFE), с пиком заболеваемости в возрасте 5–6 лет, однако возрастной диапазон может составлять от 2 до 14 лет.

Диагностика

Болезнь Пертеса является диагнозом исключения, и другие причины остеонекроза (включая серповидноклеточную анемию, лейкоз, прием кортикостероидов, болезнь Гоше) должны быть исключены.

Клиническая картина

У большинства детей заболевание манифестирует нетравматической болью в области тазобедренного сустава или хромотой. У некоторых детей в анамнезе может быть случайная травма. Это может спровоцировать клиническую картину или способствовать обнаружению симптомов, которые на самом деле присутствовали уже давно.

Анализы крови при болезни Пертеса обычно в норме. В процессе обследования важно убедиться в отсутствии других причин остеонекроза (например, серповидноклеточной анемии).

Патология

Остеонекроз обычно развивается вторично вследствие нарушенного или поврежденного кровоснабжения эпифиза бедренной кости, приводя к фрагментации, убыли костной ткани и в конечном итоге к структурному коллапсу головки бедренной кости.

Этиология

Точная причина остеонекроза при болезни Пертеса неясна; заболевание считается идиопатическим и не имеет четких предрасполагающих факторов ^ref.

Локализация

В ~15% случаев остеонекроз бывает двусторонним ^ref.

Рентгенологические признаки

Оптимальным первичным методом диагностики болезни Пертеса является рентгенограмма костей таза. У небольшого числа пациентов с болезнью Пертеса рентгенограмма будет без патологии, и сохраняющиеся симптомы потребуют дополнительной визуализации, например МРТ.

Обследование при нетравматической хромоте часто включает ультразвуковое исследование тазобедренного сустава для выявления выпота, однако УЗИ вряд ли позволит обнаружить остеонекроз.

Рентгенологические данные исследования соответствуют остеонекрозу. Существуют отдельные системы стадирования болезни Пертеса:

• эволюция процесса во времени

  • классификация Вальденстрёма

  • модифицированная классификация Элизабеттауна

• тяжесть и прогноз

  • классификация Каттералла: степень вовлечения головки бедренной кости

  • классификация Солтера — Томпсона: степень вовлечения головки бедренной кости

  • классификация Херринга: вовлечение латеральной колонны

• деформация на стадии исхода: риск остеоартрита

  • классификация Стулберга

Рентгенография

Рентгенологические изменения эпифизов бедренных костей зависят от тяжести остеонекроза и длительности нарушения кровоснабжения:

• ранняя: заметные изменения могут отсутствовать

• развернутая: уменьшение размеров эпифиза, просветление

• поздняя: фрагментация, деструкция

По мере прогрессирования изменений ширина шейки бедренной кости увеличивается (coxa magna) для повышения опорной способности.

Ранние признаки

• выпот в суставе: расширение медиального отдела суставной щели

• асимметрия размеров эпифизов бедренных костей (меньше на пораженной стороне)

• кажущееся повышение плотности эпифиза головки бедренной кости

• нечеткость зоны роста (1 стадия)

• просветление проксимального метафиза 

Поздние признаки

В конечном итоге головка бедренной кости начинает фрагментироваться (стадия 2) с появлением субхондрального просветления (симптом полумесяца) и перераспределением весовой нагрузки, что приводит к утолщению некоторых трабекул, которые становятся более выраженными.

Типичные данные исследования в далеко зашедшей стадии исхода (стадия 4) болезни Пертеса:

• деформация головки бедренной кости с ее расширением и уплощением (coxa plana)

• деформация шейки бедренной кости: coxa magna

• «симптом провисающей веревки» (тонкая склеротическая линия, проходящая поперек шейки бедренной кости)

Кроме того, выросты («языки») хряща иногда распространяются кнутри и латерально (нижнелатерально) в шейку бедренной кости, формируя зоны просветления, которые необходимо дифференцировать с инфекционным процессом или опухолевыми очагами. Вовлечение метафиза не только повышает вероятность деформации шейки бедренной кости, но и увеличивает риск преждевременного закрытия зоны роста с последующей разницей длины конечностей.

Рентгеноскопия

Традиционно для оценки конгруэнтности между головкой бедренной кости и вертлужной впадиной в различных положениях выполняется артрография под общей анестезией с использованием стандартной рентгеноскопии. МРТ всё чаще заменяет эту процедуру в стремлении избежать радиационного облучения органов таза.

МРТ

МРТ приобретает всё большее значение в ряде ситуаций:

• ранняя диагностика, до появления данных исследования на рентгенографии

• оценка степени вовлечения хрящевой ткани, имеющая прогностическое значение

• оценка конгруэнтности сустава в различных положениях (требуется открытый томограф и динамическое сканирование)

Как при артрографии, так и при динамической МРТ оцениваются три основных признака:

• деформация головки бедренной кости (также оценивается при статической рентгенографии и МРТ)

• конгруэнтность: насколько контур головки бедренной кости соответствует контуру вертлужной впадины

• покрытие (контейнмент): степень латерального подвывиха уплощенной головки бедренной кости из вертлужной впадины

  • при тяжелой степени это может приводить к шарнирному отведению (hinge abduction), когда вместо ротации и медиального смещения головки бедренной кости при отведении бедра уплощенная головка «цепляется» за латеральный край вертлужной впадины по типу шарнира, расширяя медиальную суставную щель

Более подробный перечень данных МРТ см. в разделе, посвященном данным лучевой диагностики статьи об остеонекрозе.

Радионуклидная диагностика

Сцинтиграфия костей на ранних стадиях заболевания может выявлять снижение накопления РФП в головке бедренной кости, что отражает нарушение кровоснабжения при остеонекрозе. На более поздних стадиях заболевания может наблюдаться повышенное накопление, отражающее сочетание процессов репарации головки бедренной кости и дегенеративных изменений головки бедренной кости и вертлужной впадины.

Лечение и прогноз

Лечение при болезни Пертеса в основном направлено на контроль симптомов, особенно на ранней стадии заболевания. По мере прогрессирования заболевания происходят фрагментация и разрушение головки бедренной кости. В этой ситуации иногда требуется хирургическое лечение — либо для обеспечения адекватного покрытия головки бедренной кости вертлужной впадиной, либо для эндопротезирования сустава во взрослом возрасте.

Чем младше возраст на момент появления клинической картины, тем более доброкачественное течение заболевания ожидается; кроме того, при одинаковом возрасте прогноз у мальчиков лучше, чем у девочек, в силу меньшей костной зрелости. Консервативное лечение предпочтительно у детей со скелетным возрастом 6 лет и младше на момент начала заболевания. Хорошие исходы наблюдаются примерно в 60% случаев.

На прогноз также влияют степень поражения головки бедренной кости в процентах, выраженность первичной деформации головки бедренной кости и развивающиеся вторичные остеоартрозные изменения. Детям старше 8 лет или с некрозом более 50% головки бедренной кости на момент постановки диагноза показано рассмотрение вопроса об оперативном лечении. Цель терапии — попытаться сохранить адекватный фемороацетабулярный контакт и сферичную форму головки бедренной кости.

В более лёгких случаях может применяться ортезирование, тогда как для коррекции более выраженного нарушения фемороацетабулярных взаимоотношений могут потребоваться остеотомии шейки бедренной кости и вертлужной впадины.

В более позднем возрасте может потребоваться эндопротезирование тазобедренного сустава.

История и этимология

Данное заболевание впервые описал в 1897 году Maydl, а Legg, Calvé и Perthes популяризировали его в 1910 году в отдельных публикациях:

• Karel Maydl (1853–1903): австрийский хирург

• Arthur Thornton Legg (1874–1939): американский хирург-ортопед

• Jacques Calvé (1875–1954): французский хирург-ортопед

• Georg Clemens Perthes (1869–1927): немецкий хирург

Дифференциальный диагноз

Основные лучевые дифференциально-диагностические соображения включают:

• юношеский эпифизеолиз головки бедренной кости (SUFE)

• метафизарная дисплазия

• остеомиелит

• вторичные причины остеонекроза

• эпифизарная дисплазия головки бедренной кости (дисплазия Мейера): обычно отсутствуют уплотнение эпифиза, фрагментация, субхондральные переломы или коллапс

• опухоли

• гемофилия

• ювенильный идиопатический артрит (ЮИА)

См. также

• классификация болезни Пертеса по Вальденстрему

• модифицированная классификация болезни Пертеса Elizabethtown

• классификация болезни Пертеса по Каттераллу

• классификация болезни Пертеса по Салтеру — Томпсону

• классификация болезни Пертеса по Херрингу