Поздняя спондилоэпифизарная дисплазия
Случай предоставил Abdulkhaleq A. BinNuhaid
Клиническая картина
Боль в нижней части спины слева, левосторонняя ишиалгия.
Данные пациента
- Возраст:
- 16 лет
- Пол:
- Мужской
Из случая: Поздняя спондилоэпифизарная дисплазия
Все визуализированные позвонки, включая шейный, грудной и поясничный отделы, имеют аномальную форму — выглядят уплощенными. Кроме того, определяется платиспондилия позвонков, ассоциированная со сколиозом. Шейка левой бедренной кости деформирована, укорочена, с небольшим уплощенным эпифизом, тогда как головка и шейка правой бедренной кости также относительно изменены.
Примечание: кости кистей и череп без особенностей.
Из случая: Поздняя спондилоэпифизарная дисплазия
Признаки платиспондилии, неровных замыкательных пластинок, сколиоза и стеноза позвоночного канала.
Обсуждение
У пациентов с нормальным интеллектом, короткой шеей, тотальной платиспондилией, деструктивными изменениями эпифизов бедренных костей и нормальными рентгенограммами кистей и черепа (снижение высоты всех позвонков при сохранении низкого роста) конечности также остаются нормальными, что подтверждается данными рентгенографии верхних конечностей, кистей и т. д. Это классическая клиническая картина в подростковом возрасте, более характерная для спондилоэпифизарной дисплазии, чем для схожих состояний, таких как синдром Моркио.
Практическое замечание: заострение передних отделов тел позвонков («передний клюв») наблюдается при синдроме Моркио (на уровне средней трети — правило «буквы M») и врождённой спондилоэпифизарной дисплазии.
Примечание: клинические проявления SED tarda выражены значительно слабее, чем при врождённой форме (SED congenita). Самые ранние описанные случаи были выявлены в возрасте 4 лет, хотя у большинства пациентов клиническая картина манифестирует в среднем детском или подростковом возрасте. Первичные клинические данные в основном включают боль в тазобедренном суставе с ранним артрозом или низкорослость, и клиническая картина у таких пациентов менее выражена, чем у пациентов с SED congenita.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- RANZCR ОДА · Shweta Shendey
- Смешанные клинические случаи · ramy Ibraheem
- D. Позвоночник: врождённые состояния и аномалии развития · Vanessa Döwich Sá
- D 099 рентген · Ahmed M. Tayel
Статьи по теме
Case courtesy of Abdulkhaleq A. BinNuhaid, Radiopaedia.org, rID: 209025, CC BY-NC-SA