Ювенильный идиопатический артрит

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА), также известный как ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА), является наиболее распространенным хроническим воспалительным заболеванием суставов в детском возрасте и включает группу различных подтипов.

Эпидемиология

Расчетная заболеваемость составляет ~13 на 100 000 человек в год. По определению, симптомы должны манифестировать в возрасте до 16 лет. Девочки болеют чаще, соотношение Ж:М = 2:1.

Клиническая картина

Для постановки диагноза ювенильного идиопатического артрита необходимо наличие олигоартикулярного или полиартикулярного артрита продолжительностью 6 недель и более.

У пациентов может наблюдаться как острое, так и постепенное начало симптомов. Симптоматика часто усиливается по утрам, но, как правило, в определенной степени сохраняется на протяжении всего дня.

У пациентов с системным началом (также известным как болезнь Стилла) обычно отмечается перемежающаяся гектическая лихорадка, что помогает дифференцировать ювенильный идиопатический артрит от других заболеваний, таких как инфекции, другие воспалительные процессы и злокачественные опухоли. Мигрирующая светло-розовая сыпь цвета лосося на туловище и/или конечностях и гепатоспленомегалия также часто наблюдаются у пациентов с системным началом.

Патология

Выделяют несколько подтипов ювенильного идиопатического артрита ^7,8:

• олигоартикулярный ЮИА

  • поражение ≤4 суставов в течение первых 6 месяцев заболевания

  • пиковый возраст: 1–6 лет

  • поражает преимущественно средние и крупные суставы

• полиартикулярный ЮИА (пЮИА)

  • поражение ≥5 суставов

  • пиковый возраст: 1–4 года; 7–10 лет

  • поражает преимущественно мелкие и средние суставы

• ЮИА с системным началом (болезнь Стилла, не путать с болезнью Стилла у взрослых)

  • см. выше

  • артрит может манифестировать через недели или месяцы после появления системных симптомов

Маркеры

У части пациентов определяется сывороточный ревматоидный фактор.

Рентгенологические признаки

При визуализации определяется вариабельный спектр изменений в зависимости от тяжести и длительности заболевания. Как правило, поражение крупных суставов преобладает над мелкими.

Рентгенография

Могут определяться следующие изменения:

• суставы:

  • отёк мягких тканей

  • остеопения

  • сужение суставной щели

  • эрозии

  • нарушения роста (избыточный рост эпифизов или «баллонирование»)

  • подвывих сустава

• тазобедренные суставы:

  • поражаются в ~35-63% случаев (особенно при артрите, ассоциированном с энтезитом, и полиартикулярном подтипах)

• коленные суставы:

  • характерно расширение межмыщелковой ямки (но также может наблюдаться при гемофилической артропатии и туберкулезной артропатии)

• шейный отдел позвоночника:

  • атланто-аксиальный подвывих

  • эрозии зубовидного отростка

  • анкилоз, особенно дугоотростчатых суставов

• грудная клетка:

  • выпот в полости перикарда

  • плевральный выпот

• брюшная полость:

  • гепатоспленомегалия

МРТ

При МРТ могут определяться гипертрофия синовиальной оболочки, выпот в полости сустава и рисовые тельца, а также костные и хрящевые эрозии. Активный синовит характеризуется накоплением контраста на T1-взвешенных томограммах с гадолинием.

Лечение и прогноз

Лечение включает физиотерапию, контроль массы тела, коррекцию питания и медикаментозную терапию. Наиболее часто применяемым препаратом является метотрексат. Также могут использоваться нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), кортикостероиды и модификаторы биологического ответа. Хирургическое лечение применяется только на поздних стадиях заболевания для улучшения функции суставов.