Гемофилическая артропатия

Гемофилическая артропатия представляет собой стойкое поражение суставов, возникающее у пациентов с гемофилией как отдаленное последствие повторных гемартрозов. 

Эпидемиология

Примерно у 50% пациентов с гемофилией развивается тяжелая артропатия.

Клиническая картина

Проявляется аналогично остеоартриту: хронической болью в суставах, ограничением объема движений и нарушением функции, а также снижением качества жизни.

Патология

Гемофилия — это сцепленное с X-хромосомой рецессивное заболевание, поражающее преимущественно мужчин. Гемартрозы могут быть спонтанными или возникать в результате незначительной травмы, обычно впервые проявляются в возрасте до двух лет и продолжают возникать в подростковом возрасте. Как правило, повторно поражается один и тот же сустав. Во взрослом возрасте гемартрозы встречаются редко. Однако пролиферация хронически воспаленной синовиальной оболочки приводит к развитию гемофилической артропатии.

Повторные гемартрозы приводят к внутрисуставному отложению железа, что вызывает пролиферацию синовиальной оболочки, неоангиогенез и, в конечном итоге, повреждение как суставного хряща, так и субхондральной кости.

Гемофилическая артропатия характеризуется гиперплазией синовиальной оболочки, хроническим воспалением, фиброзом и гемосидерозом. Масса синовиальной оболочки эрозирует хрящ и субхондральную кость, приводя к формированию субартикулярных кист.

Локализация

Гемофилическая артропатия часто бывает моноартикулярной или олигоартикулярной. Крупные суставы поражаются чаще всего в следующем порядке убывания частоты:

• коленный сустав

• локтевой сустав

• голеностопный сустав

• тазобедренный сустав

• плечевой сустав

Классификация

Существует несколько систем классификации на основе лучевых методов исследования:

• классификация Арнольда — Хильгартнера: рентгенограммы коленного сустава

• шкала Петтерссона: рентгенограммы локтевых, коленных и голеностопных суставов; рекомендована Всемирной федерацией гемофилии

• МРТ-шкала IPSG

• раннее выявление артропатии при гемофилии с помощью УЗИ (HEAD-УЗИ)

Рентгенологические признаки

Рентгенография

• выпот в полости сустава наблюдается при гемартрозе

• периартикулярный остеопороз: вследствие гиперемии

• увеличение эпифизов с сопутствующим истончением диафизов: вследствие гиперемии (картина может быть сходной с ювенильным ревматоидным артритом и параличом)

• вторичные дегенеративные изменения: симметричная потеря суставного хряща с равномерным поражением всех отделов сустава, периартикулярными эрозиями, субхондральными кистами, остеофитами и склерозом

• коленный сустав

  • расширение межмыщелковой ямки

  • уплощение (прямоугольная форма) нижнего полюса надколенника

  • булавовидное вздутие мыщелков бедренной кости

  • уплощение суставных поверхностей мыщелков

• локтевой сустав

  • увеличение головки лучевой кости

  • расширение блоковидной вырезки

• голеностопный сустав

  • наклон таранной кости: относительное недоразвитие латеральной части эпифиза большеберцовой кости приводит к пронации стопы

МРТ

• высокоинформативна для выявления заболевания на ранних стадиях

• утолщённая синовиальная оболочка с низким уровнем сигнала из-за эффекта магнитной восприимчивости гемосидерина: сидеротический синовит

• накопление контраста синовиальной оболочкой вследствие синовита

• выпот в полости сустава

• хорошо визуализируются истончение/утрата хряща и эрозии

Ядерная медицина

• сцинтиграфия костей скелета

  • чувствительна при выявлении зон поражения по всему скелету

  • повторные исследования позволяют оценивать ответ на лечение

• радиосиновиортез

  • радиоизотопы могут вводиться в полость сустава с лечебной целью для уменьшения кровоточивости и купирования синовита

  • рений становится более предпочтительным изотопом по сравнению с фосфором и иттрием, особенно для суставов среднего размера

Лечение и прогноз

Ранняя заместительная терапия фактором VIII или IX может предотвратить или замедлить деструкцию суставов. Радиосиновиортез показал свою эффективность в снижении частоты кровотечений и выраженности выпота в определенных клинических случаях. Хирургический артродез или эндопротезирование сустава могут быть эффективным методом лечения на терминальной стадии заболевания.

Дифференциальный диагноз

• ювенильный ревматоидный артрит (обзорная рентгенограмма)

• паралич

• теносиновиальная гигантоклеточная опухоль (МРТ)

• синовиальный остеохондроматоз (МРТ)

Практические замечания

• моно- или олигоартикулярное поражение с вовлечением крупных суставов

• выпот в суставе: могут определяться уровни жидкость-жидкость, обусловленные продуктами распада крови

• хронические гемартрозы и гиперемия, приводящие к нарушениям роста и деформациям (например, увеличение эпифизов, расширение межмыщелковой ямки коленного сустава)

• хронические периартикулярные эрозии и субхондральные кисты