Первичный синовиальный хондроматоз

Первичный синовиальный хондроматоз, также известный как синдром Райхеля или синдром Райхеля — Джонса — Хендерсона, представляет собой доброкачественное моноартикулярное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся синовиальной метаплазией и пролиферацией, приводящей к образованию множественных внутрисуставных хрящевых свободных тел относительно одинакового размера, не все из которых оссифицированы. Поэтому термину синовиальный хондроматоз отдаётся предпочтение перед первичным синовиальным остеохондроматозом. Его следует отличать от вторичного синовиального хондроматоза, являющегося следствием дегенеративных изменений в суставе.

Эпидемиология

Возрастной диапазон пораженных пациентов широк, однако в большинстве случаев клинические проявления возникают на 4^-м или 5^-м десятилетиях жизни. Мужчины поражаются чаще (М:Ж = 2–4:1).

Клиническая картина

Пациенты обычно обращаются с жалобами на боль, припухлость и ограничение подвижности, которые часто медленно прогрессируют в течение нескольких лет. Выпот в суставе встречается часто, наряду с ограничением объема движений.

Патология

Первичный синовиальный хондроматоз представляет собой самоограничивающийся доброкачественный неопластический процесс, характеризующийся пролиферацией хондроидных узлов в синовиальной оболочке. Выделяют три фазы поражения сустава:

1. начальная фаза: метапластическое образование хрящевых узлов в синовиальной оболочке

2. переходная фаза: отделение этих узлов с формированием свободных внутрисуставных тел

3. неактивная фаза: регресс синовиальной пролиферации, однако свободные внутрисуставные тела остаются в суставе и могут увеличиваться в размерах, получая питание из синовиальной жидкости путем диффузии

Локализация

Как правило, процесс носит моноартикулярный характер и может поражать любой сустав, но преимущественно затрагивает крупные суставы:

• коленный (до 70%)

• тазобедренный (20%)

• локтевой

• плечевой

Иногда могут поражаться синовиальные сумки или сухожильные влагалища.

Макроскопическая картина

Макроскопически определяется многодольчатая синовиальная оболочка с множественными беловатыми/синеватыми узлами, состоящими из гиалинового хряща и прикрепленными к синовиальной оболочке. Эти узлы могут отделяться, формируя свободные тела. Большинство узлов мелкие (менее 2–3 см) и обычно одинакового размера. Описаны клинические случаи массивных образований, когда множественные узлы сливались в гигантские узлы размером до 20 см.

Микроскопическая картина

Микроскопически в метаплазированной синовиальной оболочке под поверхностным слоем определяются хрящевые узлы. Они характеризуются пролиферацией и метапластической трансформацией синовиальной оболочки с формированием множественных хрящевых или костно-хрящевых узлов в полости суставов, синовиальных сумок или сухожильных влагалищ. Эти узлы отличаются высокой клеточностью, может выявляться умеренный плеоморфизм. Хрящевые тела могут содержать только хрящевую ткань, хрящевую и костную ткань или зрелую костную ткань с жировым костным мозгом.

Рентгенологические признаки

Данные исследования зависят от стадии заболевания и степени кальцинации или оссификации хрящевых узлов. В наиболее характерных случаях визуализируются множественные мелкие, с чёткими контурами околосуставные узлы одинакового размера.

Рентгенография и КТ

Рентгенологические признаки зависят от степени произошедшей оссификации. При отсутствии кальцинации (25–30% случаев) рентгенограммы могут быть без патологии или выявлять неспецифические данные исследования, например, мягкотканное объёмное образование вокруг сустава, расширение суставной щели, эрозии прилежащих костей или ранние остеоартритические изменения.

При выраженной оссификации выявляется множество кальцинированных внутрисуставных тел, которые либо полностью оссифицированы, либо демонстрируют кальцинацию по типу «колец и дуг», характерную для хондроидной кальцинации. Чаще всего они множественные и одинакового размера.

КТ позволяет подтвердить внутрисуставную локализацию свободных тел, а в качестве дополнения может использоваться артрография.

МРТ

МР-картина вариабельна и зависит от относительного преобладания синовиальной пролиферации, образования свободных тел и степени кальцинации или оссификации.

Наиболее частым паттерном является картина преимущественно неминерализованных узлов, демонстрирующих типичные характеристики хондроидного сигнала:

• T1: сигнал от промежуточного до низкого

• T2: высокий сигнал

• GE: визуализируется blooming-артефакт

Очаговые зоны выпадения сигнала внутри этих узлов соответствуют участкам минерализации.

В некоторых случаях минерализация отсутствует, а в других (соответствующих «выгоревшей» стадии заболевания) все узлы полностью оссифицированы с сигналом жировой интенсивности в центре, соответствующим костному мозгу.

Лечение и прогноз

Лечение синовиального хондроматоза обычно заключается в удалении внутрисуставных тел с синовэктомией или без нее, однако местный рецидив не является редкостью и возникает примерно в 12,5% (диапазон 3–23%) клинических случаев.

Сообщалось о злокачественной трансформации в хондросаркому, однако это встречается редко. Кроме того, клеточная атипия, выявляемая при синовиальном остеохондроматозе, в некоторых случаях может быть ошибочно принята за хондросаркому, в связи с чем истинная частота злокачественной трансформации остается неопределенной.

История и этимология

Friedrich Paul Reichel (1858–1934) — немецкий хирург, впервые описавший данную патологию (на немецком языке).

Hugh Toland Jones (1892–fl.1964) и Melvin Starkey Henderson (1883–1964) — американские хирурги-ортопеды, авторы ранних публикаций об этом заболевании.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз первичного синовиального хондроматоза включает:

• вторичный остеохондроматоз

  • более старшая возрастная группа

  • выраженные дегенеративные изменения

  • фрагментов меньше, и зачастую они крупнее

• теносиновиальная гигантоклеточная опухоль

  • более сливные объёмные образования

  • характерная диффузная низкая интенсивность сигнала на МРТ

• синовиальная гемангиома

• древовидная липома

  • характерный жировой сигнал/плотность

• синовиальная хондросаркома

  • мягкотканное объёмное образование

  • распространение за пределы сустава

  • наличие метастазов

• сидеротический синовит

См. также

• внутрисуставные свободные тела

• дифференциальный диагноз эрозивного артрита