Серповидноклеточная анемия (скелетные проявления)

Скелетные проявления серповидноклеточной анемии обусловлены тремя взаимосвязанными последствиями серповидноклеточной анемии: 

1. вазоокклюзионные кризы, приводящие к инфарктам костей и поднадкостничным кровоизлияниям

2. хроническая анемия, приводящая к расширению костномозговых пространств

3. инфекции

   Они, в свою очередь, могут предрасполагать к другим осложнениям, таким как нарушение роста и патологические переломы.

   Общее обсуждение серповидноклеточной анемии см. в статье серповидноклеточная анемия.

   Клиническая картина

   Вазоокклюзионные кризы встречаются часто и обычно проявляются болями в костях. Остеомиелит проявляется локальной болью и системными признаками инфекции. 

   Рентгенологические признаки

   Рентгенологические признаки зависят от конкретного осложнения и поэтому рассматриваются отдельно при необходимости. 

   • вазоокклюзионные кризы

     • остеонекроз

       • инфаркты костей обычно поражают костномозговые полости и эпифизы

       • часто поражаются проксимальные отделы плечевых костей, проксимальные отделы бедренных костей и тела позвонков

         • в плечевых костях для инфаркта характерен извилистый (серпигинозный) склероз

       • инфаркты позвонков могут приводить к:

         • H-образным позвонкам

         • башнеобразному позвонку

         • «исчезающему» позвонку

         • передним сосудистым вырезкам позвонков

     • поднадкостничное и эпидуральное кровоизлияние

     • синдром «кисть-стопа» (дактилит)

       • данные лучевых методов исследования включают очаговые зоны просветления с периоститом и отёком мягких тканей пястных или плюсневых костей, которые трудно дифференцировать с остеомиелитом

     • нарушение роста

   • хроническая анемия

     • гиперплазия костного мозга

       • длинные трубчатые кости: расширение костномозгового пространства и истончение кортикального слоя

       • череп: расширение диплоического пространства, истончение наружной пластинки, симптом «волос дыбом»

       • остеопения и патологические переломы

       • экстрамедуллярное кроветворение

       • реконверсия красного костного мозга

   • инфекция

     • остеомиелит

   • остеосклероз: особенно у пациентов с генотипами S/бета-талассемии

   См. также

   • серповидноклеточная анемия (общая статья)

     • острый грудной синдром при серповидноклеточной анемии

     • хроническое заболевание легких при серповидноклеточной анемии

     • абдоминальные проявления серповидноклеточной анемии

     • церебральные проявления серповидноклеточной анемии