Серповидноклеточная болезнь (церебральные проявления)

Церебральные проявления серповидноклеточной анемии вносят существенный вклад в общую заболеваемость при этой патологии. Серповидноклеточная анемия является одной из наиболее частых причин инсульта в детском возрасте.

Общее обсуждение серповидноклеточной анемии см. в статье серповидноклеточная анемия.

Эпидемиология

Примерно у 25% пациентов с серповидноклеточной анемией в течение жизни возникают неврологические нарушения, многие из которых развиваются в детском возрасте.

Клиническая картина

Ишемические инсульты и когнитивные нарушения встречаются часто, однако во многих случаях инфаркты могут протекать бессимптомно.

Рентгенологические признаки

Церебральные радиологические данные исследования при серповидноклеточной анемии включают:

• атрофия головного мозга, наиболее часто

• извитость интра- и экстракраниальных артерий

• стеноз и окклюзия интракраниального сегмента ВСА приводят к картине моямоя

• синдром моямоя

• ишемия головного мозга

  • хроническая ишемия мелких сосудов

  • кортикальные инфаркты

  • церебральная жировая эмболия вследствие некроза костного мозга (паттерн «звездного неба»)

• предрасположенность к формированию аневризм и последующему внутрипаренхиматозному или субарахноидальному кровоизлиянию

• PRES

• спонтанная эпидуральная гематома (редко)

См. также

• серповидноклеточная анемия (общая статья)

  • острый грудной синдром при серповидноклеточной анемии

  • хроническое заболевание легких при серповидноклеточной анемии

  • скелетные проявления серповидноклеточной анемии

  • абдоминальные проявления серповидноклеточной анемии