Серповидноклеточная анемия (острый грудной синдром)

Острый грудной синдром при серповидноклеточной анемии — ведущее торакальное осложнение, а также основная причина смертности среди пациентов с серповидноклеточной анемией.

Для общего обсуждения серповидноклеточной анемии см. статью серповидноклеточная анемия.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании сочетания новых затемнений в легких на рентгенограмме органов грудной клетки с как минимум одним новым клиническим симптомом или признаком у пациента с подтвержденной серповидноклеточной анемией.

Клиническая картина

Клиническая картина у пациентов с установленной серповидноклеточной анемией может включать остро возникшую лихорадку, кашель, свистящее дыхание, тахипноэ и/или боль в грудной клетке.

Патология

Острый грудной синдром не имеет единой этиологии, а вызывается множеством инфекционных и неинфекционных причин, включая:

• бактериальные и/или вирусные инфекции, например Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, риновирус, аденовирус, респираторно-синцитиальный вирус

• инфаркт легкого

• жировая эмболия

• бронхиальная астма

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

На рентгенограмме органов грудной клетки обычно выявляются сегментарный или субсегментарный ателектаз/консолидация с преимущественным поражением нижних долей и/или плевральный выпот. 

На рентгенограмме органов грудной клетки также могут определяться другие последствия серповидноклеточной анемии, такие как инфаркты костей, утолщение ребер и кардиомегалия (вследствие анемии).  

Ультразвуковое исследование

При прикроватном ультразвуковом исследовании легких при остром грудном синдроме может выявляться одна из следующих картин:

• альвеолярная консолидация

  • наиболее частое изменение с преимущественной заднебазальной локализацией

  • могут визуализироваться воздушные бронхограммы

• передние субплевральные консолидации

  • наличие небольших (≤1 см) серповидных гипоэхогенных скоплений, прерывающих плевральную линию (C-линии, которые, как считается, представляют собой инфаркт легкого)

  • часто сочетается с прилежащим утолщением плевры и отсутствием скольжения легкого

• симптом «легочных ракет» (lung rockets)

  • три или более B-линий в одном ультразвуковом поле обзора, обычно на расстоянии 3 см друг от друга (B3-линии): определяет интерстициальный синдром при УЗИ

  • может наблюдаться двусторонний диффузный переднебоковой интерстициальный синдром

• плевральный выпот

КТ

При КТ может выявляться картина мозаичной перфузии, которая может сочетаться с плевральным выпотом. Описанные выше рентгенологические признаки также могут определяться на КТ.

Лечение и прогноз

В зависимости от степени тяжести основу лечения составляют антибиотики широкого спектра действия, бронходилататоры, оксигенотерапия и/или переливание/обменное переливание крови. Хотя степень тяжести варьирует, 13% пациентов с острым грудным синдромом нуждаются в ИВЛ, а 3% погибают.

Пациентам с фенотипом только HbS рекомендуется профилактика гидроксимочевиной.

Осложнения

• острые осложнения: дыхательная недостаточность, острое повреждение почек, острое повреждение печени, коагулопатия, шок

• хронические осложнения: снижение функции легких при рецидивирующем течении

История и этимология

Этот термин был впервые предложен у пациентов с серповидноклеточной анемией Charache et al. в 1979 году для описания сочетания боли в грудной клетке, лихорадки, лейкоцитоза и появления нового затемнения на рентгенограмме органов грудной клетки.

Дифференциальный диагноз

Общий дифференциальный диагноз при визуализации включает:

• аспирационная пневмония

См. также

• серповидноклеточная анемия (общая статья)

  • хроническое заболевание легких при серповидноклеточной анемии

  • скелетные проявления серповидноклеточной анемии

  • абдоминальные проявления серповидноклеточной анемии

  • церебральные проявления серповидноклеточной анемии