Радиопедия
Меню

Фокальная церебральная артериопатия детского возраста

Случай предоставил Dalia Ibrahim

Клиническая картина

Острый правосторонний гемипарез и дизартрия.

Данные пациента

Возраст:
8 лет
Пол:
Женский

Сужение просвета и неровность контуров дистального отдела левой ВСА и сегмента M1 левой СМА на МРА и изображениях SWI.

Острый инфаркт левых базальных ядер (хвостатого ядра, скорлупы и передней ножки внутренней капсулы) с ограничением диффузии (высокий сигнал на DWI и низкий сигнал на карте ADC).

Сужение просвета и неровность контуров сегмента M1 левой СМА (красные стрелки).

Острый инфаркт левых базальных ганглиев (жёлтые стрелки).

Обсуждение

В данном клиническом случае представлены типичные клинические и рентгенологические признаки очаговой церебральной артериопатии детского возраста (тип FCA-i) у ранее здорового ребенка с клинической картиной острого ишемического инсульта. На МРТ определяется острый инфаркт левых базальных ганглиев в лентикулостриарном бассейне, в то время как на МРА визуализируются сужение просвета и неровность контуров дистального отдела левой ВСА и сегмента M1 левой СМА. Пациенту проводились антиагрегантная терапия, лечение глюкокортикостероидами и реабилитация.

Наблюдение за пациентом в течение примерно одного года продемонстрировало клиническое улучшение без рецидива инсульта, однако контрольная МРТ не выполнялась.

Очаговая церебральная артериопатия детского возраста (FCA) — это монофазное воспалительное заболевание с односторонним стенозом дистального отдела внутренней сонной артерии и/или проксимальных отделов средней/передней мозговых артерий, приводящее к инфаркту в лентикулостриарном бассейне. Это одна из наиболее частых причин острого артериального ишемического инсульта у детей раннего возраста.

Она подразделяется на:

  • FCA воспалительного типа, включая постварицеллярную артериопатию

  • FCA типа расслоения с интракраниальным расслоением, обычно ассоциированным с травмой

  • FCA неопределённого типа

Появляется всё больше данных о том, что FCA представляет собой воспалительный процесс — инфекционное или постинфекционное воспаление артерий, приводящее к их сужению и тромбообразованию на воспалённом и повреждённом эндотелии, что при МР-визуализации сосудистой стенки может проявляться накоплением контраста в поражённых сегментах артерий, подтверждая теорию воспалительного процесса.

Дифференциальный диагноз включает другие причины прогрессирующих артериопатий, такие как:

  • болезнь моямоя (обычно двусторонняя и прогрессирующая)

  • васкулит, ассоциированный с серповидноклеточной анемией (у пациентов с установленным диагнозом серповидноклеточной анемии, обычно носит прогрессирующий и рецидивирующий характер)

  • церебральный васкулит на фоне системных заболеваний (включая болезнь Кавасаки)

Контрольная визуализация имеет решающее значение при FCA для дифференциальной диагностики с прогрессирующими артериопатиями.

Case courtesy of Dalia Ibrahim, Radiopaedia.org, rID: 211292, CC BY-NC-SA