Фокальная церебральная артериопатия детского возраста
Случай предоставил Dalia Ibrahim
Клиническая картина
Острый правосторонний гемипарез и дизартрия.
Данные пациента
- Возраст:
- 8 лет
- Пол:
- Женский
Сужение просвета и неровность контуров дистального отдела левой ВСА и сегмента M1 левой СМА на МРА и изображениях SWI.
Острый инфаркт левых базальных ядер (хвостатого ядра, скорлупы и передней ножки внутренней капсулы) с ограничением диффузии (высокий сигнал на DWI и низкий сигнал на карте ADC).
Из случая: Фокальная церебральная артериопатия детского возраста
Сужение просвета и неровность контуров сегмента M1 левой СМА (красные стрелки).
Острый инфаркт левых базальных ганглиев (жёлтые стрелки).
Обсуждение
В данном клиническом случае представлены типичные клинические и рентгенологические признаки очаговой церебральной артериопатии детского возраста (тип FCA-i) у ранее здорового ребенка с клинической картиной острого ишемического инсульта. На МРТ определяется острый инфаркт левых базальных ганглиев в лентикулостриарном бассейне, в то время как на МРА визуализируются сужение просвета и неровность контуров дистального отдела левой ВСА и сегмента M1 левой СМА. Пациенту проводились антиагрегантная терапия, лечение глюкокортикостероидами и реабилитация.
Наблюдение за пациентом в течение примерно одного года продемонстрировало клиническое улучшение без рецидива инсульта, однако контрольная МРТ не выполнялась.
Очаговая церебральная артериопатия детского возраста (FCA) — это монофазное воспалительное заболевание с односторонним стенозом дистального отдела внутренней сонной артерии и/или проксимальных отделов средней/передней мозговых артерий, приводящее к инфаркту в лентикулостриарном бассейне. Это одна из наиболее частых причин острого артериального ишемического инсульта у детей раннего возраста.
Она подразделяется на:
FCA воспалительного типа, включая постварицеллярную артериопатию
FCA типа расслоения с интракраниальным расслоением, обычно ассоциированным с травмой
FCA неопределённого типа
Появляется всё больше данных о том, что FCA представляет собой воспалительный процесс — инфекционное или постинфекционное воспаление артерий, приводящее к их сужению и тромбообразованию на воспалённом и повреждённом эндотелии, что при МР-визуализации сосудистой стенки может проявляться накоплением контраста в поражённых сегментах артерий, подтверждая теорию воспалительного процесса.
Дифференциальный диагноз включает другие причины прогрессирующих артериопатий, такие как:
болезнь моямоя (обычно двусторонняя и прогрессирующая)
васкулит, ассоциированный с серповидноклеточной анемией (у пациентов с установленным диагнозом серповидноклеточной анемии, обычно носит прогрессирующий и рецидивирующий характер)
церебральный васкулит на фоне системных заболеваний (включая болезнь Кавасаки)
Контрольная визуализация имеет решающее значение при FCA для дифференциальной диагностики с прогрессирующими артериопатиями.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- ЦНС 2
- Детская нейрорадиология · Saurabh Srivastava
- Кровь в головном мозге 2
- Головной мозг. Педиатрические и наследственные заболевания · Mohamed Saber
- Кошка 1: головной мозг · Laleh Ebrahimpour
Статьи по теме
Case courtesy of Dalia Ibrahim, Radiopaedia.org, rID: 211292, CC BY-NC-SA