Лимфома спинного мозга

Лимфома спинного мозга — редкое проявление лимфомы. Хотя лимфома чаще поражает тела позвонков (опухоли тел позвонков) или эпидуральное пространство, интрамедуллярная лимфома встречается редко.  

Кажущаяся интрамедуллярная лимфома спинного мозга на самом деле часто представляет собой вторичную инвазию спинного мозга при лептоменингеальном процессе.

Эпидемиология

Интрамедуллярная лимфома спинного мозга составляет 3,3% всех лимфом ЦНС, которые, в свою очередь, составляют лишь 1% всех лимфом в организме.

Средний возраст на момент манифестации составляет 47 лет ^ref. Женщины болеют чаще мужчин ^ref.

Факторы риска

Факторы риска развития лимфомы ЦНС включают ^ref:

• СПИД

• реципиенты трансплантатов

• врождённый иммунодефицит

• инфекция, вызванная вирусом Эпштейна — Барр

Клиническая картина

Клиническая картина аналогична таковой при других интрамедуллярных опухолях спинного мозга; наиболее частыми симптомами являются боль, слабость и нарушения чувствительности ^ref.

Патология

Первичная лимфома спинного мозга чаще всего представлена преимущественно гистиоцитарным или смешанным гистиоцитарно-лимфоцитарным типом. 85% составляют неходжкинские лимфомы.

Основным микроскопическим признаком является плотный периваскулярный мононуклеарный инфильтрат, состоящий преимущественно из крупных лимфоцитов с выраженными ядрышками. Большинство опухолей имеют В-клеточное происхождение.

Рентгенологические признаки

Наиболее частая интрамедуллярная локализация — шейный отдел спинного мозга, затем грудной и поясничный отделы. В большинстве случаев очаги солитарные, однако могут встречаться и множественные очаги на всем протяжении спинного мозга ^ref.

МРТ

Хотя обычно наблюдается утолщение спинного мозга, у некоторых пациентов увеличение спинного мозга относительно минимально. Очаги, как правило, имеют нечеткие контуры; опухолевые кисты обычно не характерны, а вторичная сирингомиелия встречается редко. Лимфома обычно не содержит геморрагического компонента.

Характеристики сигнала

• T1: изоинтенсивный по отношению к спинному мозгу

• T2: гиперинтенсивный (в отличие от характерного низкого сигнала на T2, который наблюдается при внутричерепных очагах)

• T1 C+ (Gd): обычно солидное и гомогенное накопление контраста

Лечение и прогноз

Лучевая терапия является основным методом лечения для потенциального сохранения неврологической функции и продления выживаемости. Данные о роли химиотерапии при первичной лимфоме спинного мозга ограничены.

Прогноз для пациентов с интрамедуллярной лимфомой спинного мозга неблагоприятный. Выживаемость через 2,5 года составляет <50%.

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциально-диагностические соображения при визуализации включают ^ref:

• астроцитома спинного мозга: чаще встречаются опухолевые кисты

• спинальная эпендимома

  • опухолевые кисты встречаются чаще

  • кровоизлияния встречаются чаще

• интрамедуллярные метастазы спинного мозга: обычно имеют более четкие контуры

• поперечный миелит

  • вариабельное накопление контраста

  • быстро прогрессирующее клиническое течение

• ушиб спинного мозга: обычно присутствует соответствующий анамнез

• спондилогенная миелопатия: отсутствует накопление контраста

• рассеянный склероз с поражением спинного мозга

  • у большинства присутствуют очаги в головном мозге

  • типично эксцентричное расположение

  • утолщение спинного мозга нехарактерно

  • накопление контраста может отсутствовать