Первичная внутрикостная гемангиома

Первичные внутрикостные гемангиомы, также известные как гемангиомы костей, представляют собой доброкачественные опухоли из сосудистых каналов мелкого и крупного калибра, развивающиеся внутри костной ткани; чаще всего они встречаются в позвонках, а на втором месте по частоте — в костях черепа.

Терминология

Учитывая их неопухолевую природу, некоторые авторы ^ref относят эти образования к сосудистым мальформациям или гамартомам. Они не были включены в классификацию ISSVA 2018 года.

Эпидемиология

Внутрикостные гемангиомы встречаются часто, при этом гемангиомы позвонков выявляются приблизительно у 10% взрослого населения. Они несколько реже встречаются у мужчин (М:Ж = 0,7:1) и чаще всего наблюдаются на 5-м десятилетии жизни, хотя могут возникать в любом возрасте.

Диагностика

Диагностические критерии согласно классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание):

• типичная семиотика при лучевых методах исследования

• при гистологическом исследовании: тонкостенные кровеносные сосуды, выстланные одним слоем неатипичных эндотелиальных клеток

Клиническая картина

Эти опухоли растут медленно и чаще всего протекают бессимптомно (~99%), если только они не оказывают масс-эффект на чувствительные структуры, не проявляются припухлостью или пальпируемым объёмным образованием (особенно в костях черепа), либо при больших размерах и критической локализации могут приводить к патологическому перелому.

При высокопотоковых очагах также могут наблюдаться симптомы, обусловленные шунтированием крови.

Патология

Первичные внутрикостные гемангиомы представляют собой медленно растущие сосудистые опухоли, обычно расположенные в костномозговой полости. Этиология и патогенез неизвестны. Наиболее часто они локализуются в позвонках (грудного отдела позвоночника), далее следуют кости черепа и лицевого скелета, а затем — длинные трубчатые кости, где они преимущественно поражают метафиз или диафиз. Они классифицируются как доброкачественные, но в редких случаях могут проявлять местную агрессивность.

Микроскопическая картина

Выделяют четыре гистологических типа внутрикостных гемангиом:

1. внутрикостная кавернозная гемангиома

2. внутрикостная капиллярная гемангиома

3. внутрикостная артериовенозная гемангиома (может представлять собой врождённую артериовенозную мальформацию)

4. внутрикостная венозная гемангиома

Гистологически внутрикостные гемангиомы представлены гамартоматозной сосудистой тканью, выстланной эндотелием, которая окружает костные трабекулы и распространяется в костном мозге, но также могут содержать жировую ткань, гладкие мышцы, фиброзную ткань и тромбы.

Следует отметить, что при лучевой диагностике дифференцировать различные гистологические типы затруднительно, за исключением образований с выраженным артериальным компонентом ^ref.

Подтипы по локализации

• гемангиома позвонка

• гемангиома свода черепа

• гемангиома крестца

• интракортикальная гемангиома

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Обзорные рентгенограммы обычно являются методом визуализации первой линии и могут быть достаточными при очагах в позвонках или костях свода черепа. Данные исследования включают ^ref:

• выраженный трабекулярный рисунок

• склерозированный позвонок с вертикальными трабекулами: симптом вельвета

• литические очаги в своде черепа по типу «спиц колеса»

• очаги неправильной формы и литические в длинных трубчатых костях, с картиной по типу «пчелиных сот»

КТ

Обычно выглядит как смешанный или склеротический костный очаг с наличием жирового компонента внутри. КТ позволяет лучше визуализировать утолщенную вертикальную исчерченность (трабекулы), которая может давать картину «ткани в горошек» на аксиальных изображениях и симптом вельвета на корональных и сагиттальных изображениях.

МРТ

Интенсивность сигнала несколько вариабельна и во многом зависит от содержания жирового компонента:

• T1

  • чаще высокая (богатые липидами)

  • промежуточная или низкая интенсивность сигнала наблюдается при гемангиомах, бедных липидами

• T2: высокая

• T1 C+ (Gd): часто наблюдается накопление контраста

• STIR: промежуточная или высокая

МРТ является идеальным методом для визуализации осложнений, обусловленных масс-эффектом, таких как компрессия нервных структур и экстраоссальное распространение.

Радионуклидная диагностика

Сцинтиграфия скелета обычно без особенностей, но может демонстрировать повышенное или пониженное накопление ^ref.

Лечение и прогноз

При случайном выявлении с типичной картиной дообследование и наблюдение в динамике не требуются. Лечение проводится только при наличии симптомов и включает ряд вариантов ^ref:

• лучевая терапия

• эмболизация для уменьшения интраоперационной кровопотери

• хирургическая резекция, особенно при развитии компрессии спинного мозга

• вертебропластика

• внутриочаговое введение этанола

Частота местных рецидивов низкая.

Дифференциальный диагноз

При наличии жирового компонента и нетипичных данных визуализации можно рассмотреть следующий дифференциальный диагноз:

• внутрикостная липома

• болезнь Педжета

• остеонекроз

• фиброзная дисплазия

• неоссифицирующая фиброма