Первичная лимфома печени

Первичная лимфома печени (PHL) встречается крайне редко, описано около 100 клинических случаев. Для установления этого диагноза отдаленная лимфаденопатия, спленомегалия, поражение костного мозга и лейкоз должны отсутствовать в течение как минимум 6 месяцев после обнаружения опухоли печени (см.: вторичная лимфома печени).

Эпидемиология

Это редкая форма лимфомы (<1% всех неходжкинских лимфом).
Для сравнения, согласно одному источнику, диффузная B-крупноклеточная лимфома (DLBCL) ежегодно поражает около 7 из 100 000 человек в США с возможностью вторичного вовлечения печени. Таким образом, вторичная лимфома печени встречается значительно чаще.

Клиническая картина

Наиболее частая клиническая картина включает боль в животе, желтуху и снижение массы тела. У большинства пациентов наблюдается повышение уровня печеночных ферментов, хотя показатели могут оставаться и в пределах нормы. Типичный возраст манифестации составляет около 55 лет. Заболевание чаще встречается у мужчин.

Патология

Точная причина развития первичной лимфомы печени остается неясной; однако она выявляется преимущественно у пациентов с иммунодефицитом вследствие СПИДа/ВИЧ, врожденного иммунодефицита, системных заболеваний соединительной ткани и иммуносупрессивной терапии после трансплантации органов. В публикациях также сообщается о вероятной роли инфекций, включая EBV, ВИЧ, гепатит C и гепатит B с формированием хронического гепатита и цирроза.

Диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома составляет большинство случаев первичной лимфомы печени. Другие гистологические типы включают периферическую Т-клеточную лейкемию/лимфому неуточненную, фолликулярную лимфому, лимфому из клеток мантийной зоны и лимфому Беркитта.

Рентгенологические признаки

Первичная лимфома печени чаще всего визуализируется как солитарное объёмное образование (53–65%). Она не имеет характерных рентгенологических признаков и часто может быть ошибочно принята за другие опухоли печени. Биопсия печени является наиболее специфичным методом установления диагноза.

УЗИ

Ультразвуковое исследование обычно является первичным методом лучевой диагностики:

• типично гипоэхогенное по отношению к паренхиме печени, вероятно, из-за высокой клеточной плотности и отсутствия стромы

• в редких случаях образования могут быть настолько гипоэхогенными, что напоминают кисту

• иногда имеет вид «мишени» с гиперэхогенным центром и гипоэхогенным периферическим ободком

• повышенная периферическая васкуляризация при цветовом допплеровском картировании

КТ

• часто представляет собой одиночный (~60%), солидный очаг в печени со сниженным ослаблением (вследствие гиповаскулярности), в отличие от вторичной лимфомы, которая может иметь более диффузно-инфильтративный характер

• размеры могут сильно варьировать, однако первичная лимфома печени, как правило, проявляется доминантным объёмным образованием, в отличие от вторичного лимфоматозного поражения печени, которое чаще бывает диффузным

• накопление контраста при КТ вариабельно, но, как правило, наблюдается более слабое накопление по сравнению с паренхимой печени во все фазы; в некоторых случаях накопление контраста отсутствует вовсе либо может определяться периферическое слоистое накопление контраста, формирующее симптом мишени

• может проявляться в виде объёмного образования с нечёткими контурами в области ворот печени

• может содержать участки кровоизлияния или некроза

МРТ

Данные МРТ зависят от выраженности инфильтрации.

• T1: обычно гипоинтенсивный сигнал по отношению к остальной паренхиме печени

• T2: часто вариабельная интенсивность сигнала

• T1 C+ (Gd): эти очаги слабо накапливают контрастное вещество, но могут демонстрировать слабое периферическое кольцевидное накопление контраста

• DWI/ADC: ограничение диффузии, выраженное даже в сравнении с паренхимой печени, вследствие высокой клеточной плотности

Сигнальные характеристики практически идентичны вторичному лимфоматозному поражению, однако проявление в виде единичного солидного объёмного образования может свидетельствовать в пользу первичной лимфомы печени.

Радионуклидная диагностика

ПЭТ-КТ

ПЭТ-КТ информативна в постановке диагноза, а также может применяться для стадирования.

• ФДГ-ПЭТ

  • интенсивное накопление ФДГ в объёмном образовании печени лимфоматозной природы

  • позволяет выявить или исключить внепечёночные очаги лимфомы с высокой степенью чувствительности

Лечение и прогноз

Основным методом лечения первичной лимфомы печени является химиотерапия. R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон) — наиболее распространенная схема химиотерапии при распространенной диффузной B-крупноклеточной лимфоме (DLBCL). В США эту схему обычно применяют каждые три недели в течение 6–8 циклов. Другие варианты лечения включают лучевую терапию или хирургическое вмешательство.

Дифференциальный диагноз

• вторичное поражение печени при неходжкинской лимфоме: встречается намного чаще

• инфекция/абсцесс у пациента, получающего химиотерапию

• гепатоцеллюлярная карцинома: встречается чаще

• метастатическое поражение печени: у пациента без установленного диагноза лимфомы