Синдром Лемьера

Синдром Лемьера, также известный как постангинальный сепсис, представляет собой тромбофлебит внутренней(-их) яремной(-ых) вены (вен) с отдаленной метастатической анаэробной септицемией на фоне первичной бактериальной инфекции ротоглотки, такой как фарингит/тонзиллит, с распространением в латеральные окологлоточные пространства шеи, с формированием паратонзиллярного или заглоточного абсцесса или без него. Диагноз устанавливается на основании клинических, микробиологических и рентгенологических данных.

Эпидемиология

С появлением антибиотиков заболеваемость синдромом Лемьера значительно снизилась и в настоящее время составляет от 0,6 до 2,3 случая на миллион человек. Синдром Лемьера классически поражает молодых, исходно здоровых людей: 70% пациентов находятся в возрасте от 16 до 25 лет. Отмечается небольшое преобладание лиц мужского пола.

Клиническая картина

Синдром Лемьера обычно развивается через 4–5 дней после эпизода острого фарингита или, реже, после острого риносинусита, отита или одонтогенной инфекции. Пациенты обычно обращаются в состоянии общего недомогания, с тризмом и болью позади угла нижней челюсти. Может визуализироваться отёк/припухлость шеи.

Часто наблюдаются бактериемия и дистальная инфекционная тромбоэмболия:

• лёгкие (~в 90% случаев): септическая эмболия лёгких (наиболее часто), абсцесс лёгкого, эмпиема

• центральная нервная система: тромбоз венозных синусов твёрдой мозговой оболочки (до 20%), менингит (~3%), абсцесс головного мозга (редко)

• суставы: септический артрит (15–25%)

• печень: абсцесс печени (редко)

Патология

Анаэробная грамотрицательная палочка Fusobacterium necrophorum является причиной большинства (80%) случаев синдрома Лемьера и обусловливает появление термина «некробациллез». Fusobacterium necrophorum — это комменсал верхних дыхательных путей. Почти у трети пациентов выявляется полимикробная бактериемия, также часто обнаруживаются анаэробные стрептококки и различные другие грамотрицательные анаэробы. В публикациях также упоминается метициллин-резистентный S. aureus (MRSA). Считается, что бактерии-возбудители распространяются непосредственно из очага фарингита в перитонзиллярном пространстве на близлежащие тонзиллярные вены и внутреннюю яремную вену с последующим развитием септического тромбофлебита.

Рентгенологические признаки

Данные исследования (такие как тромбофлебит внутренней яремной вены) часто дают первую диагностическую зацепку еще до получения положительных результатов бактериального посева. Высокая настороженность в соответствующей клинической ситуации имеет решающее значение для постановки диагноза.

КТ с контрастным усилением считается золотым стандартом. Описаны случаи изолированного тромбофлебита притоков внутренней яремной вены, например общей лицевой вены.

УЗИ

При УЗИ может определяться эхогенный тромб в просвете внутренней яремной вены или других вен шеи или лица. При спектральной допплерографии проходимого сосуда может выявляться утрата дыхательной фазности и сердечной пульсации. Это указывает на более проксимальный тромб, недоступный для ультразвуковой визуализации. Ограничения УЗИ в серой шкале подробно описаны в литературе. Цветовое допплеровское картирование позволяет преодолеть некоторые из этих недостатков. Первичный очаг инфекции часто не визуализируется.

Тем не менее выявление тромбофлебита внутренней яремной вены у многих пациентов служит первым убедительным подтверждением, позволяющим заподозрить синдром Лемьера.

КТ/МРТ

Многие авторы считают КТ с контрастным усилением методом выбора благодаря её доступности и возможности визуализировать осложнения и первичный очаг инфекции. Оба метода могут использоваться с высокой степенью диагностической уверенности:

• демонстрирует внутрипросветный дефект наполнения в яремной вене, часто превосходя УЗИ благодаря более точной оценке глубоких венозных сегментов

  • также позволяет выявлять такие осложнения, как тромбоз венозных синусов твёрдой мозговой оболочки

• визуализирует локализацию септических эмболов, чаще всего проявляющихся как септическая эмболия лёгких (см. выше), которая лучше визуализируется при КТ

• визуализирует первичный очаг инфекции

Лечение и прогноз

При отсутствии своевременной диагностики и лечения может развиться системная диссеминация с крайне неблагоприятным прогнозом; в современных исследованиях летальность по-прежнему достигает 18%. Основой лечения обычно является внутривенная антибиотикотерапия. Хирургическое дренирование показано при неразрешающихся абсцессах. Антикоагулянтная терапия может применяться в индивидуальном порядке, особенно при наличии признаков тромбоза венозных синусов твёрдой мозговой оболочки.

История и этимология

Заболевание названо в честь André-Alfred Lemierre (1875–1956), французского бактериолога, который описал характерные признаки заболевания в 1936 году на основе серии наблюдений из 20 пациентов. Однако Courmont и Cade впервые описали это состояние ещё в 1900 году под названием «некробациллёз человека».

Дифференциальный диагноз

• изолированная инфекция ротоглотки

• изолированный тромбоз яремной вены

• шейный лимфаденит

• пневмония или метастатическое поражение