Атрезия наружного слухового прохода

Атрезия наружного слухового прохода, также известная как врожденная атрезия слухового прохода, характеризуется полной или неполной костной атрезией наружного слухового прохода (НСП), часто в сочетании с дисплазией ушной раковины и аномалиями развития барабанной полости (среднего уха) или слуховых косточек.

Эпидемиология

Частота встречаемости составляет 1 случай на 10 000–20 000 новорожденных.

Клиническая картина

Деформация наружного уха и кондуктивная тугоухость, присутствующие с рождения.

Патология

Двустороннее поражение наблюдается примерно у трети пациентов. Наружный слуховой проход может полностью отсутствовать или иметь неполную атрезию с дополнительным сужением за счет мягкотканных тяжей.

Изменения в среднем ухе вариабельны. Внутреннее ухо и внутренний слуховой проход обычно сформированы правильно (поскольку развиваются на более ранних сроках гестации).

Атрезия наружного слухового прохода может осложняться формированием врожденной холестеатомы позади атретической пластинки или в среднем ухе.

Ассоциированные состояния

Хотя порок часто бывает изолированным (в этом случае аномалия выражена слабее и ограничена только наружным слуховым проходом), с атрезией наружного слухового прохода ассоциирован ряд синдромов:

• Синдром Крузона

• Синдром Тричера Коллинза

• Синдром Гольденхара

• Синдром Пьера Робена

Рентгенологические признаки

КТ

КТ высокого разрешения в костном окне является методом выбора для оценки наружного слухового прохода. В протоколе описания необходимо обратить внимание и отразить ряд ключевых моментов, так как они имеют решающее значение для хирургической реконструкции.

• объем барабанной полости: для успешной операции обычно требуется ширина более 3 мм

• слуховые косточки

  • молоточек: обычно имеет рудиментарную рукоятку (так как отсутствует нормальная барабанная перепонка)

  • наковальне-молоточковый сустав: обычно не изменен

  • наковальня: обычно без изменений

  • стремечко: важно отметить, так как при его аномалии или отсутствии требуется установка протеза

• структуры внутреннего уха

  • для успешного хирургического вмешательства необходимо наличие как овального, так и круглого окон

• ход внутренней сонной артерии и расположение луковицы яремной вены: их аномалии могут представлять опасность во время операции

• ход лицевого нерва: часто аномально смещен кпереди и может быть поврежден во время реконструкции

Лечение и прогноз

Хирургическая реконструкция требует формирования нового наружного слухового прохода и новой барабанной перепонки (обычно с использованием фасции височной мышцы). Часто требуется мобилизация слуховых косточек.

Дифференциальный диагноз

• Экзостоз наружного слухового прохода («ухо сёрфера»)