Эктопия почки

Эктопия почки, также известная как эктопическая почка, представляет собой врождённую аномалию почек, характеризующуюся нетипичным расположением одной или обеих почек.

Она может встречаться в нескольких формах:

• перекрёстная сросшаяся эктопия почки
• эктопическая внутригрудная почка
• тазовая почка

Эпидемиология

Ориентировочная частота встречаемости эктопии почки варьирует в зависимости от локализации:

• одна нормальная и одна тазовая почка — 1 на 3 000
• перекрёстная эктопия почки — 1 на 7 000
• эктопическая грудная почка — 1 на 13 000
• единственная тазовая почка — 1 на 22 000

Клиническая картина

Чаще всего заболевание протекает бессимптомно. Обычные патологические процессы (например, инфекция, конкременты) могут поражать эктопированные почки, приводя к нетипичным болям в животе. Эктопированные почки также подвержены травматическим повреждениям из-за их аномального расположения в нижних отделах живота, малом тазу или грудной клетке.

Патология

В ходе нормального эмбрионального развития происходит краниальная миграция почек в их нормальное забрюшинное положение, а эктопия является результатом остановки миграции.

В процессе нормального подъема почка кровоснабжается множественными аорто-подвздошными ветвями, которые редуцируются, когда почка достигает своего типичного положения. Там от аорты отходят новые почечные ветви. Однако при остановке подъема эктопированная почка, как правило, сохраняет часть ранних аорто-подвздошных сосудов.

Ассоциированные состояния

• мультикистозная дисплазия в сросшейся или несросшейся перекрестно дистопированной почке 
• уретероцеле
• незаращение урахуса
• эктопия устья мочеточника
• пузырно-мочеточниковый рефлюкс
• агенезия влагалища
• гипоспадия
• обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента
• мультикистозная дисплазия
• возможны вариации количества, положения, формы и размера или ротации почки (почек), чашечек, мочеточника (мочеточников) или мочевого пузыря
• может сочетаться с аномалиями позвоночника, нижних отделов ЖКТ, половых путей или спинного мозга и мозговых оболочек

Рентгенологические признаки

Ультразвуковое исследование 

Часто является первым методом визуализации для диагностики эктопии почки, которая чаще всего выявляется случайно. 

КТ 

КТ с контрастным усилением отображает сосудистую и несосудистую анатомию

Внутривенная пиелография и МРТ 

Могут дополнительно помочь в функциональной и структурной оценке

Лечение и прогноз

Варианты лечения зависят от наличия симптомов или осложнений. При наличии обструкции может потребоваться хирургическое вмешательство для коррекции положения почки с целью улучшения оттока мочи. При наличии выраженного повреждения почечной ткани показана нефрэктомия.

Осложнения

• артериальная гипертензия чаще встречается в случаях с несколькими почечными артериями
• инфекция и камнеобразование могут встречаться чаще из-за нарушения оттока мочи
• при наличии рефлюкса может развиться почечная недостаточность