Гипоспадия
Синонимы: Гипоспадия
Гипоспадия представляет собой вариант врождённого порока развития мужских наружных половых органов.
Эпидемиология
Ориентировочная распространённость составляет ~2 (диапазон 0,2–4,1) на 1000 живорождённых.
Патология
Наружное отверстие уретры аномально расположено проксимальнее и вентральнее своего нормального положения.
Считается, что это обусловлено несмыканием уретральной бороздки вследствие дефицита тестостерона или нечувствительности органов-мишеней к тестостерону.
Ассоциированные состояния
Сопутствующие аномалии встречаются часто и включают:
врождённый пузырно-мочеточниковый рефлюкс
крипторхизм
Синдромальные ассоциации включают:
генито-палато-кардиальный синдром
синдром Робертса
Рентгенологические признаки
УЗИ
Может выявляться аномальное строение дистального отдела полового члена (при котором он теряет заострённый конец, становясь более тупым или сглаженным, в форме уплощённого конуса).
Могут визуализироваться небольшие боковые складки в виде продольных эхогенных линий (кожные остатки крайней плоти).
Может определяться вентральное искривление дистального отдела полового члена, выстояние головки полового члена за пределы крайней плоти и признаки мочеиспускания плода в плоскости, перпендикулярной стволу полового члена.
Article courtesy of The Radswiki, Radiopaedia.org, rID: 14596, CC BY-NC-SA