Врождённый сколиоз

Врождённый сколиоз представляет собой сколиоз, возникающий вследствие врождённой аномалии позвонков, например, дефекта сегментации или слияния. На его долю приходится 10% всех случаев сколиоза.

Терминология

Существует несколько определений врождённого сколиоза. Некоторые авторы включают врождённые неврологические причины. В этой статье внимание уделено исключительно костным врождённым причинам.

Эпидемиология

Частота встречаемости врождённого сколиоза составляет 0,5–1 на 1000 живорождённых.

Патология

Этиология

Врождённый сколиоз может возникать вследствие нарушения формирования позвонков (например, полупозвонок, бабочковидный позвонок), нарушения сегментации (например, блок-позвонок) или их сочетания.

Ассоциированные состояния

Врождённый сколиоз характеризуется высокой частотой сочетания (~50%; диапазон 15–84%) с другими аномалиями, включая:

• аномалии грудной клетки и рёбер

• интраспинальные аномалии, например, фиксированный спинной мозг, сиринкс, диастематомиелию

• аномалии мочеполовой системы, например, крипторхизм, агенезия почки

• аномалии сердца, например, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток

• синдромы, например, VACTERL-ассоциация, синдром Клиппеля — Фейля

Рентгенологические признаки

Врождённый сколиоз часто имеет локальное искривление, которое не соответствует паттерну идиопатического (S-образного) или нервно-мышечного (C-образного) искривления.

Дефекты сегментации и слияния тел позвонков будут видны на обзорной рентгенографии. КТ обычно дает более детальное представление о точном характере слияния. Аномалии задних элементов (включая их слияние) наиболее точно отображаются на КТ.