Врождённый аортальный стеноз

Врождённый стеноз аорты в широком смысле означает врождённое сужение просвета аорты. Хотя этот термин может относиться к сужению на любом уровне, чаще всего он подразумевает сужение аортального клапана, то есть врождённый стеноз аортального клапана. Как широкая группа патологий, в зависимости от используемого определения, он может частично перекрываться с коарктацией восходящей аорты.

Эпидемиология

Частота встречаемости врождённого стеноза аортального клапана, по имеющимся данным, составляет ~4,5 (диапазон 3,8–4,9) случая на 10 000 живорождённых.

Факторы риска

• врождённые аномалии аортального клапана, включая одностворчатый аортальный клапан, двустворчатый аортальный клапан и четырёхстворчатый аортальный клапан 

• Синдром Уильямса: при надклапанном типе

Патология

В зависимости от локализации выделяют три типа ^ref:

• надклапанный стеноз

• врождённый клапанный стеноз аорты (наиболее частый)

• подклапанный стеноз

Ассоциированные состояния

Сопутствующие врождённые пороки сердца встречаются примерно у 20% пациентов, в том числе:

• дефект межжелудочковой перегородки

• коарктация аорты

• открытый артериальный проток

Синдром гипоплазии левых отделов сердца может развиваться вследствие выраженного стеноза аортального клапана.

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Рентгенограммы органов грудной клетки могут быть без патологии или выявлять признаки кардиомегалии.

УЗИ

Эхокардиография

Эхокардиография может визуализировать высокоскоростную струю через аортальный клапан или суженный сегмент.

КТ/МРТ

Помимо сужения кольца клапана и/или сужения сегмента аорты в поперечном сечении, также могут определяться:

• кардиомегалия с гипертрофией левого желудочка

• постстенотическое расширение просвета аорты

При МРТ фазово-контрастные кино-последовательности с кодированием скорости могут помочь в оценке степени выраженности стеноза, позволяя измерять скорости и объемы кровотока.

См. также 

• коарктация аорты

• аортальный стеноз

  • приобретенный аортальный стеноз