Четырёхстворчатый аортальный клапан

Четырёхстворчатый аортальный клапан (ЧАК) — это редкая аномалия клапанного аппарата сердца, при которой аортальный клапан имеет четыре створки вместо обычных трёх.

Эпидемиология

Ориентировочная частота выявления на аутопсиях составляет ~1 на 8000. Частота ЧАК при двухмерной эхокардиографии, по опубликованным данным, составляет от 0,01% до 0,04%. Половой предрасположенности не описано. По данным некоторых исследований, эта аномалия может встречаться у пациентов, направляемых на хирургическое вмешательство на аортальном клапане, с частотой до 1%.

Патология

Классификация

Описано несколько вариантов ЧАК. Классификация, традиционно предложенная Hurwitz и Roberts, включает:

• тип a: четыре створки одинакового размера

• тип b: три створки одинакового размера и одна меньшего размера; считается наиболее частым вариантом

• тип c: две одинаковые большие створки и две одинаковые меньшие створки

• тип d: одна большая, две промежуточного размера и одна меньшая створка

• тип e: три створки одинакового размера и одна большая створка

• тип f: две большие створки одинакового размера и две меньшие створки разного размера

• тип g: четыре створки разного размера

Ассоциированные состояния

Четырёхстворчатый аортальный клапан обычно является изолированной аномалией, но иногда может сочетаться с другими врождёнными пороками сердца, такими как:

• врождённые аномалии коронарных артерий (например, единственное устье коронарных артерий или наличие добавочной артерии) и смещение устьев коронарных артерий из-за добавочной створки

• гипертрофическая кардиомиопатия

• подаортальный стеноз

• открытый артериальный проток

• дефекты межжелудочковой перегородки

• разрыв синуса Вальсальвы

• полная атриовентрикулярная блокада

• эндокардит

Рентгенологические признаки

УЗИ

Эхокардиография

Традиционный метод диагностики. При эхокардиографии по короткой оси аортального клапана определяется характерная картина четырехстворчатого аортального клапана: X-образная конфигурация во время диастолы и квадратная конфигурация во время систолы.

КТ

КТ сердца позволяет не только оценить морфологию клапанов, но и получить информацию о наличии стеноза и регургитации благодаря ретроспективной ЭКГ-синхронизации, позволяющей выполнять реконструкцию данных в различные фазы сердечного цикла и просматривать изображения в кинорежиме.  

МРТ

Морфологию аномалии клапана можно оценить с помощью МРТ сердца. Преимуществом МРТ также является возможность визуализации струи дефазировки, соответствующей регургитации, ассоциированной с QAV.

Осложнения

Аортальная недостаточность/аортальная регургитация считается наиболее частым гемодинамическим нарушением, ассоциированным с QAV, и, как предполагается, является результатом прогрессирующего утолщения створок клапана и асимметричной механической нагрузки, приводящих к нарушению их смыкания (по данным некоторых исследований, аортальная регургитация на момент установления диагноза присутствует почти у 75% людей с QAV). Аортальный стеноз при QAV встречается реже.

История и этимология

Считается, что первое описание четырехстворчатого аортального клапана было сделано Balingen в 1862 году.

См. также

• двустворчатый аортальный клапан

• врожденные аномалии сердечно-сосудистой системы