Коалиция костей запястья

Карпальная коалиция (коалиция костей запястья) представляет собой аномальное соединение двух или более костей запястья. Обычно она является врождённой и возникает в результате нарушения разделения соответствующих костей в процессе внутриутробного развития. Наиболее часто соединяются полулунная и трёхгранная кости, хотя описано множество различных вариантов сращений.

Терминология

Термин «сращение костей запястья» (carpal fusion) не совсем точен, поскольку данная аномалия возникает из-за нарушения нормальной сегментации мезенхимы запястья. «Карпальная коалиция» — более корректный термин, так как он определяет лишь наличие соединения между двумя костями, не указывая на механизм его формирования.

Эпидемиология

Ориентировочная распространённость составляет <1%, хотя в литературе встречаются сообщения о частоте до ~10%. Более высокая распространённость отмечается у лиц африканского происхождения.

Клиническая картина

Коалиции костей запястья обычно протекают бессимптомно и являются случайной находкой.

Патология

Как и в случае с коалицией костей предплюсны, врождённая коалиция костей запястья может быть костной (синостоз), хрящевой (синхондроз), фиброзной (синдесмоз) или смешанной. Часто они бывают двусторонними.

Этиология

Коалиции костей запястья могут быть:

• синдромальными

  • с большей вероятностью вовлекают >2 костей запястья и пересекают ряды запястья

  • существует несколько ассоциированных синдромов, включая синдром Эллиса — ван Кревельда, фетальный алкогольный синдром, синдром Холта — Орама, расстройства ото-палато-дигитального спектра, артрогрипоз, синдром Тернера, симфалангизм, синдром Нивергельта

• изолированная

  • чаще вовлекает 2 кости запястья и один ряд костей запястья

  • передается по менделевскому типу наследования

• приобретенная

  • поствоспалительная артропатия, например ревматоидный артрит, псориатический артрит, ювенильный идиопатический артрит, реактивный артрит

  • посттравматическая

  • ятрогенная, т. е. преднамеренный хирургический артродез

Локализация

Описаны практически все возможные комбинации коалиций костей запястья. Наиболее частыми являются:

• полулунно-трехгранная коалиция: наиболее распространенная

• головчато-крючковидная коалиция: вторая по частоте

К другим, значительно более редким типам относятся:

• гороховидно-крючковидная коалиция

• головчато-трапециевидная коалиция

Классификация

Единой общепринятой системы нет, наиболее широко используется классификация Миннаара (ок. 2013 г.):

• тип 1: проксимальный псевдоартроз

• тип 2: проксимальный костный мостик с дистальной вырезкой

• тип 3: полное сращение

• тип 4: полное сращение с другими аномалиями костей запястья