Ахалазия

Ахалазия (первичная ахалазия или ахалазия кардии) — это нарушение скоординированной перистальтики пищевода, приводящее к недостаточному расслаблению нижнего пищеводного сфинктера, что вызывает застой пищи и зачастую выраженную дилатацию пищевода.

Обструкция дистального отдела пищевода вследствие других нефункциональных причин, в частности злокачественных новообразований, может иметь схожую клиническую картину и называется «вторичной ахалазией» или «псевдоахалазией».

Эпидемиология

Первичная ахалазия чаще всего встречается в среднем и пожилом возрасте (от 30 до 70 лет) без половой предрасположенности. Большинство случаев являются идиопатическими, однако аналогичная картина может наблюдаться при болезни Шагаса. Мнения авторов расходятся относительно того, следует ли применять термин «ахалазия» только к идиопатическим случаям или включать также болезнь Шагаса. У пациентов с синдромом Оллгроува (синдромом трех «А») также наблюдается ахалазия, клинически и рентгенологически очень схожая с первичной формой заболевания.

Диагностика

Согласно Чикагской классификации v4.0, ахалазия определяется как 100% отсутствие перистальтики по данным манометрии (неэффективная перистальтика или преждевременные сокращения в зависимости от подтипа).

Клиническая картина

Пациенты обычно предъявляют жалобы на

• дисфагия как при приеме твердой, так и жидкой пищи: это отличает ее от дисфагии только при приеме твердой пищи в случаях рака пищевода

• боль/дискомфорт в грудной клетке

• со временем регургитация

Вначале симптомы носят интермиттирующий характер. У пациентов также могут развиваться осложнения длительно существующей ахалазии:

• рак пищевода

  • наиболее грозное осложнение, часто в средней трети пищевода

  • считается, что возникает вследствие хронического раздражения слизистой оболочки при застое пищи и секрета

  • плоскоклеточный рак встречается чаще, чем аденокарцинома

• аспирационная пневмония: постоянное присутствие жидкого содержимого в пищеводе делает пациентов крайне предрасположенными к аспирации

• кандидозный эзофагит

• острая обструкция дыхательных путей: редкое осложнение, требующее немедленной декомпрессии пищевода с помощью назогастрального зонда

Для оценки клинической степени тяжести ахалазии может использоваться шкала Экхардта.

Патология

Нижний пищеводный сфинктер не расслабляется частично или полностью, при этом манометрически определяется повышенное давление. По-видимому, это связано с гибелью/деструкцией нейронов межмышечного (ауэрбахова) сплетения. На ранних стадиях ахалазии тонус нижнего пищеводного сфинктера может оставаться нормальным или изменения могут быть минимальными.

Перистальтика в дистальном гладкомышечном сегменте пищевода в конечном итоге утрачивается вследствие сочетания поражения ауэрбахова сплетения и блуждающего нерва (вероятно, частично за счет поражения дорсального двигательного ядра блуждающего нерва).

Классификация

Ахалазию можно разделить на три различных подтипа на основе манометрических паттернов согласно Чикагской классификации v4.0 (ок. 2021 г.):

• I тип (классическая ахалазия): минимальная сократимость тела пищевода

• II тип: периодические эпизоды панэзофагеальной прессуризации

• III тип (спастическая ахалазия): преждевременные или спастические сокращения дистального отдела пищевода

Рентгенологические признаки

Для ахалазии характерно поражение короткого сегмента (длиной менее 3,5 см) дистального отдела пищевода.

Обзорная рентгенография

Данные рентгенографии органов грудной клетки включают:

• выпуклое затемнение, наслаивающееся на правые отделы средостения; изредка может определяться как выпуклое затемнение слева при извитости грудной аорты

• уровень газ-жидкость вследствие стаза в грудном отделе пищевода, заполненном застойным секретом и пищей

• уменьшенный или отсутствующий газовый пузырь желудка

• смещение кпереди и дугообразное искривление трахеи в боковой проекции

• могут определяться неравномерные альвеолярные затемнения, обычно двусторонние. Они представляют собой острый пневмонит или хроническую аспирационную пневмонию, связанные с дисфагией.

Рентгеноскопия

Рентгеноскопия пищевода с барием

Рентгеноскопия с бариевой взвесью может использоваться для подтверждения расширения пищевода и оценки патологии слизистой оболочки. 

Данные исследования включают:

• симптом «птичьего клюва» или симптом «крысиного хвоста»

• расширение пищевода

• симптом «трамвайных рельсов»: центральное продольное просветление, окаймленное барием с обеих сторон

• неполное расслабление нижнего пищеводного сфинктера, не скоординированное с сокращением пищевода

• скопление или стаз бария в пищеводе при развитии атонии или утрате сократимости пищевода (поздний признак заболевания)

• нескоординированные, непропульсивные третичные сокращения

• неспособность нормальной перистальтики очистить пищевод от бария в положении пациента лёжа, при этом первичные волны не определяются

• при достаточной высоте столба бария (в положении пациента стоя) гидростатическое давление может преодолевать давление нижнего пищеводного сфинктера, обеспечивая пассаж содержимого пищевода

• горячий или газированный напиток во время исследования может помочь визуализировать расслабление сфинктера и эвакуацию бария

УЗИ

Может визуализироваться плавное сужение в области пищеводно-желудочного перехода и расширение проксимального отдела пищевода. Метод также может быть полезен для исключения злокачественного объёмного образования в этой области.

КТ

У пациентов с неосложнённой ахалазией выявляется расширенный тонкостенный пищевод, заполненный жидкостью/пищевыми массами.

В целом КТ играет незначительную роль в непосредственной оценке пациентов с ахалазией, однако она полезна для оценки распространённых осложнений. Следует тщательно оценить стенку пищевода для выявления любых очаговых участков утолщения, которые могут указывать на злокачественный процесс. Лёгкие необходимо обследовать на предмет признаков аспирации.

Лечение и прогноз

Лечение направлено на обеспечение адекватного опорожнения пищевода в желудок. Варианты включают:

• изменение образа жизни

  • медленный приём пищи, увеличение потребления воды во время еды и отказ от приёма пищи перед сном

  • исключение продуктов, провоцирующих гастроэзофагеальный рефлюкс

• блокаторы кальциевых каналов

  • неэффективны в долгосрочной перспективе

  • могут применяться на этапе подготовки к радикальному лечению

• пневматическая дилатация

  • эффективна у до 90% пациентов в краткосрочной перспективе, но долгосрочная стойкость эффекта ниже, особенно при III типе

  • риск кровотечения/перфорации составляет 3-5%

• инъекция ботулинического токсина

  • эффект сохраняется всего ~12 месяцев после процедуры

  • может приводить к рубцеванию подслизистого слоя, повышая риск перфорации при последующей миотомии

• хирургическая миотомия (например, миотомия по Геллеру)

  • эффективна у до 96% пациентов

  • после миотомии по Геллеру у 10-30% пациентов развивается гастроэзофагеальный рефлюкс, в связи с чем её часто сочетают с фундопликацией (например, по Дору, Тупе, Ниссену)

  • пероральная эндоскопическая миотомия (процедура POEM) — более новая малоинвазивная методика, которая может применяться у отдельных пациентов

Ответ на лечение после эндоскопической или хирургической миотомии варьирует в зависимости от подтипа ахалазии:

• тип I: промежуточный прогноз (81%), обратно коррелирует со степенью расширения пищевода

• тип II: очень благоприятный прогноз (96%)

• тип III: менее благоприятные исходы (66%)

История и этимология

Слово «ахалазия» происходит от древнегреческого выражения, означающего «не расслабляется».

Дифференциальный диагноз

Ряд патологических состояний может имитировать ахалазию, формируя так называемую «картину ахалазии».

• ахалазия: протяженность дистального сегмента сужения составляет <3,5 см

• центральная и периферическая нейропатия

• склеродермия: пищеводно-желудочный переход будет открыт; менее выраженное расширение

• злокачественное новообразование пищевода или рак желудка, обычно называемые псевдоахалазией

• стриктура пищевода

• болезнь Шагаса: ахалазия с повреждением межмышечного нервного сплетения вследствие инфекции Trypanosoma cruzi

• антитела anti-Hu при раке лёгкого (паранеопластический синдром)

Также следует учитывать другие заболевания пищевода:

• неспецифическое нарушение моторики пищевода

• диффузный спазм пищевода

• пресбиоэзофагус