Псевдоахалазия

Псевдоахалазия, также известная как вторичная ахалазия, представляет собой дилатацию пищевода по типу ахалазии вследствие сужения дистального отдела пищевода по причинам, не связанным с первичной денервацией. Одной из наиболее частых причин является злокачественная опухоль, нередко подслизистый рак желудка с распространением на нижний отдел пищевода. Клиническое и радиологическое сходство ахалазии и псевдоахалазии может представлять диагностическую сложность, обычно требующую дополнительного обследования.

Клиническая картина

Клиническое течение псевдоахалазии зависит от основной причины; однако, в частности при вторичном характере на фоне новообразования, оно обычно непродолжительное (<6 месяцев), в отличие от хронического анамнеза у пациентов с первичной ахалазией. Пациенты также, как правило, старше (>50 лет), чем лица с первичной ахалазией.

Патология

Этиология

• злокачественные опухоли пищевода

  • рак желудка (кардиального отдела и дна)

  • рак пищевода

  • лимфома

• центральная и периферическая нейропатия

  • инсульт ствола головного мозга

  • инфильтрация ствола головного мозга, например, злокачественным новообразованием, амилоидоз

  • инфильтрация блуждающего нерва злокачественной опухолью

  • осложнение двусторонней ваготомии

  • хроническая идиопатическая кишечная псевдообструкция

  • сахарный диабет

  • паранеопластический процесс 

• стриктура пищевода

  • ишемия

  • гастроэзофагеальный рефлюкс

  • проглатывание кислоты/щелочи

• склеродермия

  • зияние пищевода при некоторых формах склеродермии может приводить к хроническому выраженному рефлюксу и развитию стриктуры дистального отдела пищевода

  • эта группа пациентов также подвержена риску развития рака пищевода

Считается, что патофизиология псевдоахалазии имеет двоякий характер:

1. обструкция нижнего отдела пищевода вследствие разрастания опухоли

2. опухолевая инфильтрация, денервация или нарушение функции межмышечного нервного сплетения (Ауэрбаха), что приводит к функциональной обструкции, сходной с ахалазией

Хотя это встречается реже, возможно одновременное сосуществование первичной ахалазии и злокачественного новообразования.

Рентгенологические признаки

Данные обзорной рентгенографии органов грудной клетки и рентгеноскопии пищевода с барием аналогичны таковым при ахалазии, а также могут выявлять другие признаки основного заболевания (перечисленные выше).

Двумя полезными дифференциально-диагностическими признаками при рентгеноскопии пищевода с барием, особенно в случаях, вторичных по отношению к подлежащему новообразованию, являются:

• более выраженная неровность рельефа слизистой оболочки при злокачественных очагах при псевдоахалазии

• временная проходимость нижнего пищеводного сфинктера при повышении гидростатического давления при ахалазии

КТ обычно является методом визуализации выбора в сомнительных случаях, поскольку позволяет более четко визуализировать злокачественный очаг, а также возможное поражение лимфатических узлов, местную инвазию или метастатическое распространение.