Аберрантная левая легочная артерия

Аберрантная левая лёгочная артерия, также известная как лёгочный слинг, представляет собой анатомический вариант, характеризующийся отхождением левой лёгочной артерии от правой лёгочной артерии и её прохождением над правым главным бронхом и между трахеей и пищеводом по направлению к левому лёгкому. Это может приводить к компрессии и локальному стенозу трахеи.

Эпидемиология

Аберрантная левая лёгочная артерия встречается с частотой 59 на 1 000 000 человек.

Клиническая картина

Респираторный дистресс преобладает над пищеводными симптомами и обычно манифестирует в раннем неонатальном периоде.  

Патология

Патогенез

Считается, что аберрантные левые легочные артерии возникают вследствие нарушения формирования 6^-й аортальной дуги. Они аномально отходят от задней стенки правой легочной артерии и направляются к левому легкому, проходя кзади от трахеи и кпереди от пищевода. 

Термин «петля» (слинг) наиболее точно описывает случаи, когда проксимальная часть аномального сосуда сдавливает правый главный бронх и приводит к формированию «воздушной ловушки» во всем правом легком либо в правой средней или нижней долях. 

Второй тип аберрантной левой легочной артерии, который часто приводит к летальному исходу, ассоциирован с протяженным стенозом трахеи. Данный вид стеноза трахеи обусловлен наличием полных хрящевых колец трахеи. 

Ассоциированные состояния

Другие аномалии, которые могут ассоциироваться с аберрантной левой легочной артерией:

• голова и шея

  • отсутствие перешейка щитовидной железы

• органы грудной клетки

  • полные хрящевые кольца трахеи

  • стеноз трахеи

  • однодолевое левое легкое

  • двудолевое правое легкое

  • врожденная лобарная эмфизема 

• органы брюшной полости и таза

  • атрезия ануса

  • Болезнь Гиршпрунга

  • мальротация кишечника

  • агенезия левой почки и мочеточника

  • агенезия желчного пузыря

• скелетно-мышечные

  • слияние третьего и четвёртого поясничных позвонков

  • диафрагмальная грыжа

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенограмма

На обзорных рентгенограммах у новорождённых при рождении может определяться задержка фетальной жидкости или воздух со смещением средостения, как правило, влево.

У взрослых может визуализироваться отклонение трахеи влево и дугообразный изгиб правого главного бронха кпереди. При синдроме «кольцо-петля» (ring sling complex) на рентгенограммах часто выявляется отсутствие односторонней пневматизации лёгкого. 

Рентгеноскопия

В большинстве случаев при эзофагографии с барием характерно наличие объёмного образования между трахеей и пищеводом непосредственно над уровнем карины, которое обычно проявляется как вдавление по передней стенке пищевода. 

КТ/МРТ

Главные бронхи имеют горизонтальный ход (т. е. низкую Т-образную карину), а анатомия сосудов обычно хорошо визуализируется при КТ- или МР-ангиографии. В верхних долях может наблюдаться ателектаз. 

Лечение и прогноз

Репозиция артерии обычно устраняет компрессию, особенно при отсутствии патологии подлежащего трахеобронхиального дерева. 

Уровень смертности высок среди пациентов, нуждающихся в реконструкции трахеи, поскольку стеноз является первичным, а не обусловленным сосудом.

Успешность реконструктивных вмешательств на ригидной трахее можно оценить с помощью методик трехмерной КТ, таких как виртуальная бронхоскопия.

Практические аспекты

• это наиболее частый вариант сосудистого кольца, проходящий между трахеей и пищеводом 

• оно сдавливает трахею сзади и вызывает переднее вдавление на стенке пищевода на рентгенограммах в боковой проекции

См. также

• изолированное одностороннее отсутствие лёгочной артерии