Агенезия желчного пузыря

Агенезия желчного пузыря представляет собой редкое врожденное отсутствие желчного пузыря.

Эпидемиология

Общая частота встречаемости оценивается как <0,1% (диапазон 0,04–0,1%) с зарегистрированным преобладанием женщин среди пациентов с симптомами в соотношении 3:1 ^ref.

Клиническая картина

У большинства пациентов агенезия желчного пузыря протекает бессимптомно, однако у некоторых могут проявляться признаки и симптомы заболеваний желчного пузыря, а при УЗИ могут определяться данные исследования, соответствующие хроническому холециститу (сморщенный желчный пузырь). Может присутствовать желтуха с расширением общего желчного протока. Отмечается высокая частота развития холедохолитиаза.

Безусловно, важно убедиться, что пациенту ранее не выполнялось хирургическое удаление желчного пузыря.

Патология

Точная этиология неизвестна; однако считается, что она обусловлена либо нарушением формирования пузырного зачатка, либо нарушением его вакуолизации. Также описано несколько случаев семейной агенезии жёлчного пузыря, что указывает на наследственную природу аномалии.

Ассоциированные состояния

Агенезия жёлчного пузыря ассоциирована с рядом других аномалий:

• синдром Клиппеля — Фейля

• мальротация кишечника

• подковообразная почка

• аберрантная левая лёгочная артерия

• дефекты передней брюшной стенки

• синдром гетеротаксии

  • синдром полисплении

  • синдром асплении

Лечение и прогноз

При бессимптомном течении лечение не требуется. Однако пациентам с симптомами заболеваний билиарного тракта могут быть назначены миорелаксанты гладкой мускулатуры. При неэффективности консервативного лечения может быть выполнена сфинктеротомия.

История и этимология

Первые описания случаев агенезии жёлчного пузыря были представлены в 1701 и 1702 годах Lemery и Bergman.

Дифференциальный диагноз

• состояние после холецистэктомии

• не визуализированный при исследовании / не обнаруженный в ходе операции жёлчный пузырь