Лейомиосаркома матки

Лейомиосаркомы матки — это злокачественные опухоли матки, исходящие из миометрия. Матка является наиболее частой локализацией лейомиосаркомы.

Эпидемиология

Как правило, эти опухоли развиваются у женщин на 6-м десятилетии жизни. Они составляют до трети сарком матки, но лишь ~1,3% всех злокачественных опухолей матки.

Клиническая картина

Чаще всего заболевание проявляется аномальными влагалищными кровотечениями, объёмным образованием и/или болью в области малого таза. Реже пациентки обращаются с симптомами, обусловленными местным распространением или метастазами.

Патология

Лейомиосаркомы преимущественно возникают de novo из мускулатуры матки или соединительной ткани маточных кровеносных сосудов. 

Пути распространения опухоли включают инвазию в миометрий, кровеносные и лимфатические сосуды таза, прилежащие структуры малого таза, брюшную полость и отдаленно — чаще всего в легкие.

Микроскопическая картина

Гистологическая картина может быть аналогична лейомиосаркомам других локализаций. Гистологически лейомиосаркома дифференцируется от лейомиомы по наличию инфильтративных краев, ядерной атипии и повышенного числа фигур митоза.

Рентгенологические признаки

Как правило, матка значительно увеличена в размерах.

КТ

• могут определяться неправильной формы центральные зоны сниженного ослабления, свидетельствующие об обширном некрозе и кровоизлиянии

• могут присутствовать очаги кальцинации, однако это встречается редко

МРТ

Ни один отдельный признак на МРТ не является специфичным, однако в целом МРТ обладает высокой точностью с чувствительностью 90% и специфичностью 96% по данным объединённого метаанализа. Данные исследования, свидетельствующие в пользу лейомиосаркомы, включают:

• солитарное, гетерогенное объёмное образование с неровными контурами и угловатыми границами

• гетерогенный T1-сигнал с участками высокого T1-сигнала, соответствующими кровоизлиянию или некрозу

• промежуточный или высокий T2-сигнал

• сигнал на DWI, равный или превышающий сигнал от эндометрия, с соответствующим низким ADC (≤1.0 x 10mm/s)

• раннее накопление контраста после введения гадолиния с отсутствием контрастирования в центральных зонах некроза

• перитонеальное поражение или лимфаденопатия

Лечение и прогноз

Хирургическая резекция с последующей химиотерапией и/или лучевой терапией по возможности является методом выбора. Как правило, прогноз неблагоприятный.

Дифференциальный диагноз

Следует рассматривать другие объёмные образования матки, такие как:

• другие саркомы матки

  • карциносаркома матки (ранее известная как злокачественная смешанная мюллерова опухоль матки)

  • эндометриальная стромальная саркома (ЭСС)

• рак эндометрия

• крупная лейомиома матки (фибромиома)

  • высокий T1-сигнал наблюдается при красной дегенерации или липолейомиомах

  • высокий T2-сигнал наблюдается при миксоидной дегенерации или миксоидных подтипах

• гладкомышечные опухоли матки с неопределенным злокачественным потенциалом: редко