Карциносаркома матки

Карциносаркомы матки, ранее известные как злокачественные смешанные мюллеровы опухоли (ЗСМО) матки, представляют собой наиболее частый (до 50%) тип саркомы матки. Считается, что на них приходится 2–8% всех злокачественных опухолей матки. Матка является наиболее частой локализацией карциносарком женских половых путей.

Терминология

Ранее карциносаркомы женских половых путей назывались злокачественными смешанными мюллеровыми опухолями, что отражало смешанное гистологическое строение, включающее как эпителиальную, так и мезенхимальную ткань. В настоящее время появляется все больше данных о том, что карциносаркомы матки представляют собой агрессивный подтип рака эндометрия, при котором опухолевые клетки претерпевают эпителиально-мезенхимальный переход. В связи с этим в 5-м издании классификации опухолей женских половых органов ВОЗ (2020 г.) рекомендуется больше не использовать термин «злокачественная смешанная мюллерова опухоль».

Патология

Карциносаркома матки может быть гомологичной (содержит типы тканей, свойственные матке) или гетерологичной (содержит ткани, обычно отсутствующие в матке, например элементы рабдомиосаркомы, хондросаркомы или остеосаркомы).

Как и карциносаркомы в целом, они состоят как из карциноматозного (эпителиального), так и из саркоматозного (мезодермального) компонентов. Как правило, преобладает эпителиальный компонент.

Преобладающие подтипы эпителиоидного компонента включают:

• эндометриоидная аденокарцинома: наиболее частый эпителиоидный подтип
• светлоклеточная карцинома
• серозная карцинома

Преобладающие подтипы саркоматоидного компонента включают:

• недифференцированная саркома: гомологичные опухоли
• рабдомиосаркома: гетерологичные опухоли

Рентгенологические признаки

Карциносаркома матки обычно проявляется в виде внутриполостного объёмного образования с сопутствующим расширением полости матки.

УЗИ

На УЗИ часто гиперэхогенна.

КТ

При КТ с контрастным усилением часто гетерогенно гиподенсная с нечёткими контурами. В подавляющем большинстве случаев определяется расширение полости матки.

МРТ

Считается, что они не имеют патогномоничных признаков на МРТ, при этом их проявления часто неотличимы от аденокарциномы эндометрия.

Тем не менее, описанные общие характеристики сигнала включают:

• T1: преимущественно изоинтенсивный как по отношению к миометрию (~75%), так и к эндометрию (~70%)
• T2
  • гиперинтенсивный по отношению к миометрию (~90%) 
  • гипоинтенсивный (~55%) или изоинтенсивный (~41%) по отношению к эндометрию
• T1 C+ dynamic
  • <1 мин: гипоинтенсивный (~40%) или изоинтенсивный (33%) по отношению к миометрию
  • 1-4 мин: гипоинтенсивный (~60%) по отношению к миометрию  
  • >4 мин: изоинтенсивный (56%) по отношению к миометрию

Лечение и прогноз 

Как и другие карциносаркомы, они являются высокоагрессивными опухолями и имеют неблагоприятный прогноз. 

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциально-диагностические варианты включают:

• аденокарцинома матки / рак эндометрия
• лейомиосаркома матки

См. также

• Классификация опухолей матки ВОЗ