Синдром фето-фетальной трансфузии

Синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ / TTTS), реже называемый синдромом «прилипшего» плода (stuck twin syndrome), представляет собой потенциальное осложнение, которое может развиваться при монохориальной беременности двойней (как MCDA, так и MCMA).

Эпидемиология

Это осложнение может возникать примерно в ~10% (диапазон 15–25%) монохориальных беременностей, что обусловливает расчетную распространенность около ~1:2000 среди всех беременностей ^ref.

Клиническая картина

В качестве клинического признака описывается увеличение/перерастяжение живота у матери ^ref.

Патология

СФФТ развивается в результате несбалансированных сосудистых (артериовенозных и артериоартериальных) анастомозов в плаценте, то есть плацентарный кровоток преимущественно направлен к одному близнецу (реципиенту) в ущерб другому (донору).

Возникающие в результате гиповолемия и гипоперфузия у одного близнеца и гиперволемия и артериальная гипертензия у другого вызывают каскад гормональных изменений, в том числе со стороны ренин-ангиотензиновой системы. Это, в свою очередь, приводит к хронической тубулопатии и олигурии у гиповолемического близнеца (донора) с последующим развитием маловодия, а также к полиурии и последующему многоводию у гиперволемического близнеца (реципиента).

Стадирование

Степень выраженности синдрома можно стадировать по степени тяжести. Один из методов, предложенных Quintero et al.:

• стадия I: маловодие/многоводие

• стадия II: мочевой пузырь у близнеца-донора не визуализируется

• стадия III: патологические показатели допплерографии у любого из близнецов

• стадия IV: водянка плода у любого из близнецов *

• стадия V: внутриутробная гибель одного из плодов

* Почти всегда у плода-реципиента; редко у донора при сопутствующей TAPS (см. ниже).

Варианты

Синдром анемии-полицитемии близнецов (TAPS) — описанный вариант TTTS, который рассматривается отдельно.

Рентгенологические признаки

УЗИ

Монохориальность является обязательным условием на любом сроке беременности. 

Дискордантность роста часто, но не всегда присутствует и не входит в диагностические критерии.

Первый триместр

Следующие данные УЗИ в первом триместре при монохориальной беременности ассоциированы с повышенным риском развития TTTS, хотя их прогностическая ценность остаётся низкой:

• дискордантность ТВП: 20% или более

• дискордантность КТР: 10% или более

• реверсивная a-волна в венозном протоке

• складчатость межблизнецовой мембраны как ранний признак, обусловленный различием объёмов околоплодных вод (дискордантность объёма амниотической жидкости)

Второй и третий триместры

Признаки, которые могут выявляться индивидуально у каждого из плодов, включают:

• плод-реципиент

  • многоводие (глубина максимального вертикального кармана (DVP) >8 см)

  • большой или постоянно наполняющийся/опорожняющийся (циклирующий) мочевой пузырь

  • признаки перегрузки сердца

    • водянка плода

    • кардиомегалия плода

      • в некоторых случаях эхокардиография плода может также выявлять недостаточность АВ-клапанов

    • допплеровские нарушения: преимущественно венозные

• плод-донор

  • маловодие (глубина наибольшего вертикального кармана <2 см), из-за чего плод выглядит прижатым к краю хориона, так называемый феномен «прилипшего близнеца» («stuck twin»)

  • маленький или невизуализируемый мочевой пузырь

  • допплеровские нарушения: преимущественно в артерии пуповины +/- венозные

  • признаки анемии плода

Цветовое допплеровское картирование

• отсутствие или реверс диастолического кровотока в артерии пуповины указывает на прогрессирование синдрома фето-фетальной трансфузии

• патологический спектр кровотока в венозном протоке указывает на вероятность диастолической дисфункции сердца

Лечение и прогноз

Регулярный ультразвуковой мониторинг является стандартной практикой. При неосложненной монохориальной многоплодной беременности скрининг на синдром фето-фетальной трансфузии (TTTS) следует начинать с 16 недель гестации с оценкой темпов роста плодов, максимального вертикального кармана и пульсационного индекса артерии пуповины (UA-PI) каждые две недели. Детальное ультразвуковое исследование анатомии плода рутинно выполняется на 20 неделе. Дополнительная оценка пиковой систолической скорости кровотока в средней мозговой артерии плода (СМА-PSV) рекомендуется с 22 недель.

При отсутствии лечения TTTS обычно имеет неблагоприятный прогноз с перинатальной смертностью до 90%. Лазерная коагуляция анастомозов хориальной пластинки является методом выбора и значительно улучшает прогноз для обоих плодов, хотя показатели заболеваемости и смертности остаются существенно выше, чем при монохориальной беременности без TTTS.

Другие варианты тактики ведения включают:

• консервативное ведение с наблюдением при I стадии TTTS по Кинтеро

• серийная амниоредукция, если лазерное лечение недоступно

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциально-диагностические соображения при визуализации включают:

• другие причины маловодия и/или многоводия, например, связанные с пороками развития плода

• изолированная плацентарная недостаточность у одного из близнецов (не приводит к многоводию у другого близнеца)