Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга

Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга (SACD) вызывается дефицитом витамина B₁₂.

Эпидемиология

Заболевание чаще всего встречается у пациентов старше 40 лет, особенно старше 60 лет. 

Клиническая картина

Клиническая картина подострой комбинированной дегенерации обычно включает утрату вибрационной и проприоцептивной чувствительности в кистях и стопах с последующим прогрессированием до выпадения всех видов чувствительности, сенситивной атаксии походки и дистальной мышечной слабости, преимущественно в ногах. Также может развиваться деменция.

Патология

Этиология

Подострая комбинированная дегенерация может быть последствием любой причины дефицита витамина B₁₂:

• пернициозная анемия: наиболее частая причина в развитых странах при адекватном питании

• болезнь Крона и другие причины терминального илеита (витамин B₁₂ преимущественно всасывается в терминальном отделе подвздошной кишки)

• применение ингибиторов протонной помпы (соляная кислота необходима для высвобождения витамина B₁₂ из мяса)

• хирургические вмешательства на ЖКТ (особенно затрагивающие терминальный отдел подвздошной кишки)

• целиакия

• атрофический гастрит

• злоупотребление закисью азота (обычно в рекреационных целях)

• метотрексат

• антитела к CD320 (рецептору транскобаламина) (аутоиммунный центральный дефицит витамина B₁₂)

  • вызывает дефицит витамина B₁₂ в центральной нервной системе, а не системный дефицит витамина B₁₂

Кроме того, хотя и редко, у строгих вегетарианцев или лиц с недостаточным питанием может развиться дефицит, достаточный для возникновения подострой комбинированной дегенерации (ПКД).

Маркеры

Уровень витамина B₁₂ может быть нормальным почти у 30% пациентов, поэтому вместо него может использоваться определение уровня других, более чувствительных и специфичных биомаркеров:

• голотранскобаламин или активный витамин B₁₂ (снижен)

• метилмалоновая кислота (повышена)

• гомоцистеин (повышен)

Рентгенологические признаки

МРТ

МРТ спинного мозга может быть без изменений в 60–85% случаев. При наличии патологии чаще всего выявляется симметричный двусторонний гиперинтенсивный сигнал на T2 в задних канатиках. Такая картина описывается как симптом перевернутой буквы «V». Изменения сигнала обычно начинаются в верхнегрудном отделе с восходящим или нисходящим распространением.

Латеральные кортикоспинальные тракты, а иногда и латеральные спиноталамические тракты, также могут вовлекаться в процесс. Хотя это крайне нетипично, сообщалось как минимум об одном случае поражения передних отделов спинного мозга. Обычно эти зоны не демонстрируют накопление контраста, хотя очень слабое накопление контраста изредка описывалось.

Часто также отмечаются сопутствующие изменения белого вещества головного мозга. Как спинальные, так и церебральные изменения регрессируют после коррекции дефицита витамина B₁₂.

• T2: высокий сигнал, особенно в задних канатиках

• T1 C+: обычно накопление контраста отсутствует, максимум минимальное

• DWI/ADC

  • высокий сигнал на DWI

  • низкие значения ADC в острой фазе (истинное ограничение диффузии)

Лечение и прогноз

Тактика ведения зависит от причины, но в целом пациентам показаны внутримышечные инъекции гидроксикобаламина с последующим пероральным приемом препаратов. Кроме того, пациентам следует избегать употребления закиси азота.

Приблизительно половина всех пациентов полностью выздоравливает.

Дифференциальный диагноз

При радиологическом исследовании дифференциальный диагноз включает:

• другие алиментарные или метаболические дефициты/интоксикации

  • миелоневропатия вследствие дефицита меди: может выглядеть идентично

  • ^​дефицит витамина E: может выглядеть идентично

  • миелопатия, индуцированная метотрексатом: выглядит идентично

• демиелинизация

  • рассеянный склероз: также поражает задние столбы, но обычно на меньшем протяжении

  • поперечный миелит: хотя и более протяженный, обычно не ограничивается задними столбами

• инфекционные причины

  • ВИЧ-ассоциированная вакуолярная миелопатия: может выглядеть очень похоже

  • герпетический миелит

  • нейросифилис (спинная сухотка)

• воспалительные причины

  • саркоидоз

  • сенсорная нейронопатия (ганглионопатия) на фоне болезни Шёгрена

• ишемия

• новообразования

  • астроцитома: поражает не только задние канатики; обычно более выраженное утолщение спинного мозга; часто накапливает контрастное вещество

  • эпендимома: поражает не только задние канатики; обычно более выраженное утолщение спинного мозга; часто накапливает контрастное вещество

• наследственные синдромы

  • лейкоэнцефалопатия с поражением ствола головного и спинного мозга и повышенным уровнем лактата (LBSL): характерно также поражение белого вещества полушарий большого мозга и ствола мозга

  • атаксия Фридрейха: также вызывает атрофию («истончение») шейного отдела спинного мозга

  • гипомиелинизация с поражением ствола головного и спинного мозга и спастичностью нижних конечностей (HBSL): характерно проявляется в младенческом возрасте, также поражает белое вещество полушарий большого мозга и ствол мозга