Аневризма лёгочной артерии

Аневризмы лёгочной артерии представляют собой локальное расширение лёгочного артериального русла.

Эпидемиология

В целом это считается редкой патологией с частотой выявления на аутопсии приблизительно от 1 на 14 000 до 1 на 100 000.

Патология

Истинная аневризма лёгочной артерии возникает в результате дилатации всех трёх слоёв сосудистой стенки, тогда как псевдоаневризма лёгочной артерии не затрагивает все слои артериальной стенки. Большинство аневризм являются центральными и поражают главные лёгочные артерии.

Этиология

Спектр этиологических причин аневризм лёгочной артерии может быть широким. Различные источники расходятся во мнениях относительно наиболее частых причин, что, вероятно, обусловлено редкостью патологии и опорой на ограниченные серии клинических случаев.

• сосудистые

  • лёгочная артериальная гипертензия

    • клапанный / постклапанный стеноз и регургитация клапана легочной артерии

  • кистозная дегенерация медии

  • туберозный склероз (вследствие сосудистой дисплазии)

• инфекционные

  • микотическая аневризма (например, у лиц, употребляющих инъекционные наркотики)

  • туберкулез: аневризма Расмуссена

  • сифилис

• травматические (часто псевдоаневризма)

  • тупая или проникающая травма, чаще всего экстраваскулярная вследствие колото-резаного ранения

  • ятрогенная, чаще всего эндоваскулярная из-за мальпозиции катетера лёгочной артерии

• аутоиммунные заболевания

  • болезнь Бехчета (наиболее часто) и её вариант синдром Хьюза — Стовина

  • гигантоклеточный артериит

• идиопатические причины

• врождённые заболевания

  • врождённые шунты слева направо, чаще всего открытый артериальный проток

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Рентгенологические признаки неспецифичны и могут проявляться в виде расширения корней лёгких или узла в лёгком.

КТ 

КТ-ангиография (КТА) позволяет значительно лучше оценить анатомические особенности. Некоторые авторы считают расширением или эктазией лёгочного ствола на КТ диаметр более 29 мм, а правой междолевой артерии — более 17 мм. Аневризмы проксимального отдела лёгочной артерии определяются при диаметре лёгочного ствола >4 см.

Лечение и прогноз

Ведение пациентов с лёгочной гипертензией и аневризмой лёгочной артерии может представлять значительные трудности и сопряжено с высоким хирургическим риском. Такие пациенты должны быть обследованы в специализированных центрах трансплантации сердца и лёгких. Тактика лечения может варьироваться в зависимости от основного заболевания, этиологии, опыта конкретного центра и имеющихся ресурсов. Для предложения пациентам индивидуальных вариантов лечения необходимо достижение междисциплинарного консенсуса. У пациентов с тяжёлой лёгочной гипертензией в описанных клинических случаях сообщается о необходимости протезирования всего ствола лёгочной артерии.

См. также

• эктазия лёгочной артерии

• аневризма бронхиальной артерии

• псевдоаневризма лёгочной артерии

• идиопатическая дилатация лёгочного ствола