Радиопедия
Меню

Плевропаренхиматозный фиброэластоз

Синонимы: Плевропаренхиматозный фиброэластоз (ППФЭ), ИППФЭ, ППФЭ, Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз, Вторичный плевропаренхиматозный фиброэластоз, Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз (ИППФЭ)

Yuranga Weerakkody

Грудная клетка

Плевропаренхиматозный фиброэластоз (PPFE) — это всё чаще диагностируемая интерстициальная пневмония, и в настоящее время для большинства случаев установлена причина развития.

Термин «плевропаренхиматозный фиброэластоз» был впервые предложен в 2013 году, и согласованная терминология способствовала проведению исследований и лучшему пониманию патологии.

PPFE считался редким заболеванием, однако весьма вероятно, что он как недостаточно выявляется, так и ошибочно диагностируется, поскольку его можно принять за возрастные апикальные плевральные наслоения («плевральные шапочки»). В одном ретроспективном исследовании частота PPFE-подобных изменений на КТ составила 16%. Медианный возраст на момент клинической картины в описанных случаях составляет около 5-го десятилетия жизни, при этом возрастное распределение, вероятно, бимодальное:

  • ранний пик на 3-м десятилетии жизни

  • поздний пик на 6-м десятилетии жизни

Гендерной предрасположенности не описано, и пациенты чаще всего не курят.

Биопсии часто избегают из-за риска развития пневмоторакса.

Уровень десмозина в моче (продукта распада эластина) повышен.

Watanabe и соавт. выделили небиопсийные категории при условии, что другие причины были исключены:

  • рентгенологически возможный PPFE: субплевральная консолидация с преимущественным поражением верхних долей и тракционные бронхоэктазы

  • рентгенологически вероятный PPFE: типичные симптомы в сочетании с уменьшением объема верхних долей / высоким стоянием корней легких

  • рентгенологически и физиологически вероятный PPFE: типичные симптомы, КТ-картина и данные функциональных легочных тестов — снижение общей емкости легких и остаточного объема

Чаще всего наблюдаются выраженные хронические респираторные симптомы, которые могут включать:

  • непродуктивный кашель

  • одышку (при физической нагрузке или прогрессирующую)

  • пальцы в виде «барабанных палочек»

  • платиторакс (уплощение грудной клетки)

  • стенокардию

  • частые инфекции дыхательных путей

Признаки могут включать:

  • пневмоторакс

  • положительные титры аутоантител

  • снижение показателей функции внешнего дыхания смешанного (обструктивно-рестриктивного) типа с повышением остаточного объёма, снижением объёма форсированного выдоха (FEV), снижением форсированной жизненной ёмкости лёгких (FVC), снижением диффузионной способности лёгких по монооксиду углерода (DLCO))

Патофизиология неизвестна. Плевропаренхиматозный фиброэластоз характеризуется плевральным и подлежащим паренхиматозным фиброзом преимущественно в верхних долях (при этом паренхиматозный фиброз является интраальвеолярным и сопровождается хаотичным эластозом альвеолярных стенок).

Этиология остаётся неизвестной. Описаны семейные случаи, особенно у молодых женщин.

Примерно половина случаев возникает как последствие трансплантации лёгких или трансплантации костного мозга. Около 10% могут быть индуцированы химиотерапией.

При отсутствии очевидной причины состояние классифицируется как идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз (IPPFE).

Типичные признаки включают обилие коротких, извитых и беспорядочно ориентированных эластических волокон, приводящих к эластическому фиброзу висцеральной плевры. Их можно обнаружить при стандартном окрашивании гематоксилином и эозином (H&E), однако в сомнительных случаях может быть полезно специальное окрашивание эластических волокон (например, по ван Гизону — Elastica van Gieson [EVG]).

Некоторые авторы предполагают, что повторное воспалительное повреждение у предрасположенных лиц может приводить к картине интраальвеолярного фиброза с септальным эластозом (IAFE).

Рентгенограммы органов грудной клетки могут быть без патологии или демонстрировать неспецифические данные исследования, включающие:

Оптимально выполнять в виде высокоразрешающей компьютерной томографии (ВРКТ) легких, при которой могут определяться:

Другие сопутствующие изменения грудной стенки включают:

  • платиторакс: часто характеризуется глубокой яремной вырезкой и/или смещением трахеи кзади

Описан один случай (около 2011 г.), проявлявшийся гиперметаболическим узлом в лёгком на 18F-ФДГ-ПЭТ с сопутствующей гиперметаболической подмышечной лимфаденопатией.

Плевропаренхиматозный фиброэластоз обычно характеризуется прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом. Специфическая терапия отсутствует. В качестве медикаментозного лечения могут применяться стероиды, циклофосфамид, азатиоприн, N-ацетилцистеин, азитромицин, сульфаметоксазол и триметоприм. Антифибротические препараты неэффективны. В прогрессирующих случаях может потребоваться трансплантация лёгких.

Часто наблюдаются постпроцедурный пневмоторакс и/или бронхоплевральный свищ, которые могут навести на клиническое подозрение о наличии данного заболевания. Проведение биопсии сопряжено с высоким риском развития пневмоторакса.

Считается, что впервые это состояние было описано как идиопатический фиброз верхних долей лёгких в японской литературе в 1992 году Aminati et al., а в англоязычной литературе — в публикации S K Frankel et al. в 2004 году.

При относительно редком сочетании как плеврального, так и интерстициального фиброза в дифференциальный диагноз могут входить:

Article courtesy of Yuranga Weerakkody, Radiopaedia.org, rID: 25734, CC BY-NC-SA