Радиопедия
Меню

Плеоморфная аденома слюнных желез

Синонимы: Доброкачественная смешанная опухоль околоушной железы, Доброкачественная смешанная опухоль околоушной слюнной железы, Плеоморфная аденома слюнных желез, ДСО околоушной железы, Плеоморфная аденома слюнной железы

Frank Gaillard

Голова и шея Онкология

Плеоморфные аденомы слюнных желез, также известные как доброкачественные смешанные опухоли (см. ниже), представляют собой наиболее распространенные опухоли слюнных желез. При визуализации они обычно представляют собой четко очерченные округлые объёмные образования, наиболее часто локализующиеся в околоушной железе, гипоэхогенные при ультразвуковом исследовании, с высоким сигналом на T2WI и однородным накоплением контраста на МРТ. 

Исторически плеоморфные аденомы также назывались доброкачественными смешанными опухолями; однако в настоящее время этот термин использовать не рекомендуется. Ранее считалось, что они являются разновидностью тератомы; однако сейчас установлено, что опухоль формируется из эпителиальных и миоэпителиальных клеток.

Плеоморфные аденомы составляют 70–80% доброкачественных опухолей слюнных желез и особенно часто встречаются в околоушной железе, составляя большинство всех опухолей околоушной железы (см. ниже). Пациенты, как правило, среднего возраста, при этом заболеваемость выше у женщин, чем у мужчин (2:1).

Клинически обычно проявляются гладким, безболезненным, медленно увеличивающимся объёмным образованием.

Как следует из названия, плеоморфные аденомы состоят из смеси нескольких типов тканей. Они содержат как эпителиальную, так и миоэпителиальную (мезенхимальную) ткань со смешанной гистологической структурой. Они выглядят инкапсулированными и с четкими контурами; однако псевдокапсула является тонкой и неполной, с микроскопическими выростами за ее пределы, что объясняет высокий риск рецидива при энуклеации таких опухолей (см. ниже).

Макроскопический вид зависит от относительного соотношения эпителиальных элементов и стромального компонента, который может варьировать от миксоидного до хрящевого. Опухоли с выраженным хрящевым матриксом имеют синевато-серый опалесцирующий вид.

Описано три гистологических типа:

  1. миксоидный (гипоцеллюлярный): наиболее распространенный, наивысший риск рецидива

  2. клеточный

  3. классический

Хотя этиология остается в значительной степени неизвестной, предполагается, что генетические факторы играют роль в патогенезе, наиболее ярким примером чего является гиперэкспрессия гена плеоморфной аденомы 1 (PLAG1), протоонкогена, расположенного на коротком плече 8-й хромосомы.

Распределение по слюнным железам следующее:

  • околоушная железа: 84%

    • чаще в поверхностной доле

  • поднижнечелюстная железа: 8%

  • малые слюнные железы: 6,5%

    • широко распространены, включая полость носа, глотку, гортань, трахею

  • подъязычные железы: 0,5%

Плеоморфные аденомы также часто встречаются в слёзных железах, где они составляют 20–25% опухолей слёзных желёз.

  • локальная лучевая терапия с длительным латентным периодом (15–30 лет)

  • воздействие онкогенного обезьяньего вируса (SV40)

При всех методах визуализации эти опухоли обычно представляют собой округлые объёмные образования с чёткими, «бугристыми» или «полидольчатыми» контурами (множество мелких неровностей, не являющихся истинными дольками). Чаще всего они локализуются в околоушной слюнной железе, преимущественно в её поверхностной доле.

При исхождении из глубокой доли околоушной слюнной железы они могут выглядеть полностью внежелезистыми, определяясь в предшиловидном окологлоточном пространстве без жировой прослойки между ними и околоушной железой, а также расширять шилонижнечелюстной туннель. Плеоморфные аденомы также могут развиваться из эктопических клеток слюнной железы непосредственно в окологлоточном пространстве без связи с околоушной железой.

Обычно они гипоэхогенны и могут демонстрировать дистальное акустическое усиление.

УЗИ также эффективно для навигации при биопсии (как тонкоигольной аспирационной, так и core-биопсии), однако процедуру следует выполнять с осторожностью во избежание повреждения лицевого нерва.

При малых размерах они имеют однородное ослабление и выраженное накопление контраста. При больших размерах они могут быть гетерогенными с менее выраженным накоплением контраста, очагами некроза и возможным отсроченным накоплением контраста. Часто встречаются небольшие участки кальцинации.

Характеристики сигнала однородны при небольших размерах опухоли. Более крупные опухоли могут быть гетерогенными.

  • T1: обычно низкой интенсивности

  • T2

    • характерно очень высокой интенсивности (особенно миксоидный тип)

    • часто имеют ободок сниженной интенсивности сигнала на T2-взвешенных изображениях, представляющий собой окружающую фиброзную капсулу

  • T1 C+ (Gd): обычно демонстрирует однородное накопление контраста

ФДГ-ПЭТ может показывать некоторое накопление; SUV>3 в 25% случаев.

Хирургическое иссечение приводит к излечению, однако, поскольку опухоль слабо инкапсулирована (несмотря на то, что методы лучевой диагностики могут свидетельствовать об обратном), отмечается высокая частота рецидивов в ложе опухоли. Точные показатели частоты рецидивов широко варьируют в зависимости от серии наблюдений и хирургической техники (1–50%).

Исторически эти опухоли удалялись путем энуклеации, что приводило к частоте рецидивов 20–45%. Для минимизации риска рецидива открытая хирургическая биопсия проводиться не должна. Вместо этого частичная (поверхностная) или тотальная паротидэктомия обеспечивает широкий край резекции. Лицевой нерв должен быть сохранен. При таком подходе частота рецидивов значительно снизилась — до 1–4%.

Чрескожная биопсия под контролем УЗИ (как тонкоигольная аспирационная, так и трепан-биопсия) может быть выполнена безопасно и ассоциирована с очень низкой частотой диссеминации опухолевых клеток и отсутствием повреждения лицевого нерва при условии соблюдения тщательной техники.

При локализации в малых слюнных железах необходимо соблюдать край резекции 5 мм. Эти опухоли не инвазируют надкостницу, поэтому резекция кости не требуется.

При возникновении рецидивов в ложе опухоли контролировать их может быть крайне сложно; варианты ведения включают исключительно динамическое наблюдение, хирургическое вмешательство или лучевую терапию.

Малигнизация в карциному из плеоморфной аденомы встречается нечасто (1–10%), чаще наблюдается при опухолях больших размеров и в пожилом возрасте. Дополнительными факторами риска озлокачествления являются лучевая терапия и рецидивирующие опухоли.

Помимо карциномы из плеоморфной аденомы, истинные злокачественные смешанные опухоли слюнных желез обычно развиваются из ранее существовавших плеоморфных аденом. Метастазирующая плеоморфная аденома является третьим и самым редким типом злокачественных смешанных опухолей слюнных желез. Она проявляется метастазами в легкие, кости и мягкие ткани, несмотря на «доброкачественную» гистологическую структуру.

При локализации в околоушной слюнной железе следует учитывать:

Article courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 1893, CC BY-NC-SA

Клинические случаи