Мукоэпидермоидная карцинома слюнных желез

Мукоэпидермоидная карцинома — это опухоль, которая обычно развивается в слюнных железах. Она может имитировать большинство других опухолей этих желез и поэтому часто рассматривается в рамках дифференциального диагноза.

Эпидемиология

Мукоэпидермоидная карцинома встречается во всех возрастных группах взрослых, но наиболее распространена в среднем возрасте (35–65 лет). При этом она является наиболее частой злокачественной опухолью слюнных желез в детском возрасте. В целом на мукоэпидермоидные карциномы приходится:

• 2,8–15,5% всех опухолей слюнных желез:

  • 1–10% всех опухолей больших слюнных желез

  • 6,5–41% опухолей малых слюнных желез

Они являются наиболее распространенной первичной злокачественной опухолью околоушной железы. Описано незначительное преобладание среди женщин, а в качестве фактора риска рассматривается радиационное облучение.

Клиническая картина

Мукоэпидермоидная карцинома чаще всего возникает в околоушной слюнной железе, реже — в твердом небе, и проявляется безболезненной припухлостью, с вовлечением или без вовлечения лицевого нерва. Однако эти опухоли могут встречаться везде, где есть слюнные железы. Общее распределение по железам выглядит следующим образом:

• большие слюнные железы: ~50%

  • околоушная железа: ~40%

  • поднижнечелюстная железа: ~7%

  • подъязычная железа: ~3%

• малые слюнные железы: ~50%

  • небо: наиболее часто

  • ретромолярный треугольник

  • дно полости рта

  • слизистая оболочка щеки

  • губа

  • язык

  • другие локализации: в любом отделе проксимальных отделов аэропищеварительного тракта, слёзных железах и даже в бронхах

Таким образом, клиническая картина зависит от анатомической локализации.

Патология

Опухоли состоят из смеси:

1. слизеобразующих клеток (муко-)

2. плоскоэпителиальных клеток (-эпидермоидный)

3. также часто присутствует лимфоидный инфильтрат

Микроскопическая картина

При гистологическом исследовании часто выявляются светлые муцинсодержащие клетки, окрашивающиеся муцикармином в розовато-красный цвет. Мукоэпидермоидные опухоли гистологически подразделяются на:

• низкой степени злокачественности (наиболее часто):

  • высокодифференцированные клетки с минимальной клеточной атипией

  • высокая доля слизистых клеток

  • выраженное формирование кист

• промежуточная степень злокачественности: промежуточные признаки

• высокая степень злокачественности

  • низкодифференцированная с клеточным плеоморфизмом

  • высокая доля плоскоэпителиальных клеток

  • солидная с единичными кистами или без них

Генетика

• перестройка гена mastermind-like 2 (MAML2)

  • считается, что большинство (около 75–80%) мукоэпидермоидных карцином содержат слияния генов

  • по-видимому, является специфичной для мукоэпидермоидной карциномы

Рентгенологические признаки

Радиологическая картина во многом зависит от степени злокачественности, что делает предоперационную визуализацию важной при планировании лечения и консультировании.

УЗИ

Обычно представляет собой четко отграниченный гипоэхогенный очаг с частично или полностью кистозной структурой. Очаг четко выделяется на фоне относительно гиперэхогенной неизмененной околоушной железы.

КТ

Опухоли низкой степени злокачественности визуализируются как четко очерченные объемные образования, обычно с кистозными компонентами. Солидные компоненты накапливают контраст, иногда определяется кальцинация. По визуализационным признакам они сходны с плеоморфными аденомами. 

Опухоли высокой степени злокачественности, напротив, имеют нечеткие контуры, местно инфильтрируют ткани и выглядят солидными.

МРТ

Картина также зависит от степени злокачественности. 

Опухоли низкой степени злокачественности схожи по характеристикам с плеоморфными аденомами:

• T1: сигнал от низкого до промежуточного; кистозные полости с низким сигналом

• T2: сигнал от промежуточного до высокого; кистозные участки гиперинтенсивны (высокий сигнал)

• T1 C+ (Gd): неоднородное накопление контраста солидными компонентами

Опухоли высокой степени злокачественности, напротив, характеризуются более низким сигналом на T2, нечеткими границами и редким наличием кистозных участков:

• T1: сигнал от низкого до промежуточного

• T2: промежуточный или низкий сигнал

Необходимо визуализировать черепные нервы с использованием постконтрастных последовательностей T1 с жироподавлением для оценки периневрального распространения, в связи с чем основание черепа следует сканировать вплоть до пещеристого синуса и внутреннего уха включительно. 

Лечение и прогноз

Лечение зависит от степени злокачественности и локализации:

• при низкой степени злокачественности (с четкими контурами) обычно достаточно широкого местного иссечения с сохранением лицевого нерва, без необходимости выполнения лимфодиссекции шеи или адъювантной лучевой терапии

• при высокой степени злокачественности (с нечеткими контурами) обычно требуется тотальная паротидэктомия, часто с резекцией лицевого нерва, лимфодиссекция шеи (поскольку метастазы в лимфатические узлы встречаются часто) и адъювантная лучевая терапия

Прогноз также в значительной степени зависит от степени злокачественности: при опухолях низкой степени злокачественности выживаемость составляет 90–98% при низкой частоте местных рецидивов, в то время как при опухолях высокой степени злокачественности выживаемость составляет 30–54% с очень высокой частотой местных рецидивов.

Кроме того, эта опухоль склонна к периневральному распространению, поэтому требуется тщательное и длительное последующее наблюдение.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный ряд варьирует в зависимости от радиологической картины.

При чётко очерченных очагах следует рассматривать:

• плеоморфную аденому: может быть неотличима

• опухоль Уортина

• аденокистозный рак

При инфильтративных очагах следует рассматривать:

• аденокистозный рак

• лимфому (НХЛ)

• метастаз (особенно метастазы плоскоклеточного рака во внутрислюнные лимфатические узлы околоушной железы)