Обонятельная нейробластома

Обонятельные нейробластомы, также известные как эстезионейробластомы (написание aesthesioneuroblastoma считается устаревшим), — это опухоли, возникающие из базального слоя обонятельного эпителия в верхнем углублении полости носа. Обычно они проявляются в виде мягкотканного объёмного образования в верхнем обонятельном углублении с вовлечением передних и средних ячеек решётчатого лабиринта с одной стороны и распространением через продырявленную пластинку в переднюю черепную ямку. Накопление контрастного вещества часто выражено как при КТ-, так и при МРТ-исследованиях.

Эпидемиология

Отмечается бимодальное возрастное распределение с одним пиком у молодых пациентов (~2-е десятилетие жизни) и вторым в 5–6-м десятилетиях. Половой предрасположенности не выявлено.

Клиническая картина

Клиническая картина обычно обусловлена заложенностью носа и ринореей или носовыми кровотечениями. Выявление заболевания часто происходит с задержкой, а симптомы могут сохраняться в течение многих месяцев. Пациенты часто обращаются на поздних стадиях с опухолями больших размеров, которые могут распространяться в полость черепа (в 25–30% случаев на момент установления диагноза) и обычно приводят к аносмии.

Патология

Эстезионейробластомы происходят из клеток нервного гребня и развиваются из обонятельного эпителия. Макроскопически они представляют собой многодольчатые опухоли розовато-серого цвета.

Гистологическая картина демонстрирует вариабельную степень дифференцировки: от хорошо сформированной нервной ткани до недифференцированных нейробластов с формированием псевдорозеток. Предполагается, что эстезионейробластома на самом деле относится к группе опухолей саркомы Юинга, а не к нейробластоме.

Стадирование

См.: стадирование эстезионейробластомы.

Рентгенологические признаки

Опухоли растут медленно, и выбор метода визуализации зависит от размера опухоли. Они начинаются как объёмные образования в верхнем отделе обонятельного углубления и первоначально односторонне вовлекают передние и средние ячейки решётчатой кости. По мере роста они обычно разрушают окружающую костную ткань и могут распространяться в любом направлении. Часто они формируют объёмное образование в виде «гантели» с «талией» при прохождении через решётчатую пластинку.

Инвазия может распространяться кверху в переднюю черепную ямку, латерально в глазницы и через срединную линию в противоположную половину полости носа. Они также могут вызывать обструкцию соустий околоносовых пазух, приводя к затемнению пазух за счёт скопления секрета.

Особое внимание следует уделить наличию метастазов в шейные и заглоточные лимфатические узлы, которые выявляются в 10–44% случаев на момент постановки диагноза. 

КТ

КТ особенно полезна для оценки костной деструкции, хотя она не позволяет отличить эстезионейробластомы от других опухолей, возникающих в этой же области. Объёмное образование имеет мягкотканное ослабление с относительно однородным накоплением контраста. Иногда определяются очаговые кальцинации. 

Эти опухоли растут относительно медленно, поэтому костные края чаще ремоделируются и резорбируются, а не подвергаются агрессивному разрушению.

МРТ

Характеристики МР-сигнала включают:

• T1: неоднородный промежуточный сигнал

• T2: неоднородный промежуточный сигнал

• T1 C+ (Gd): вариабельное накопление контраста (обычно от умеренного до выраженного)

При наличии интракраниального распространения вдоль внутричерепного края часто определяются перитуморозные кисты, что может помочь в дифференциации от других образований. Стенки этих кист могут накапливать контрастное вещество. 

Ангиография (ДСА)

При ангиографии выявляется выраженное опухолевое прокрашивание (tumor blush) с артериовенозным шунтированием и стойким контрастированием ^ref.

Радионуклидная диагностика

Как и другие нейробластомы, эстезионейробластомы обладают сродством к MIBG (MIBG-авидны). Это потенциально помогает дифференцировать их от других опухолей, возникающих в этой области.

Лечение и прогноз

Лечение обычно включает комбинацию химиотерапии и/или лучевой терапии с хирургическим иссечением. На прогноз существенно влияет наличие отдаленных метастазов (см. стадирование эстезионейробластомы):

• без отдаленных метастазов: 5-летняя выживаемость составляет 60%

• отдаленные метастазы: 0% 5-летняя выживаемость

Небольшие локализованные опухоли имеют высокую частоту излечения — до 85–90%.

Дифференциальный диагноз

К сожалению, только по данным визуализации часто сложно дифференцировать эстезионейробластому от других агрессивных злокачественных опухолей этой анатомической области. В дифференциальный диагноз входят:

• обонятельная нейроэпителиома: встречается редко и неотличима по данным визуализации

• менингиома ольфакторной ямки / солитарная фиброзная опухоль твёрдой мозговой оболочки: особенно при распространении кверху ^ref

• синоназальный рак (включая плоскоклеточный рак, аденокарциному малых слюнных желез)

  • может выглядеть идентично

  • обычно выявляется у пациентов более старшего возраста

  • отсутствуют перитуморальные кисты

• рабдомиосаркома

• метастазы меланомы

• лимфома

  • может выглядеть идентично

  • отсутствуют перитуморальные кисты

• назофарингеальная карцинома

  • эпицентр расположен более кзади

  • обычно пациенты более старшего возраста

• хордома

  • эпицентр расположен более кзади

  • высокий сигнал на T2

• макроаденома гипофиза: эпицентр расположен более кзади

• ювенильная ангиофиброма носоглотки

  • эпицентр расположен более кзади и книзу

  • встречается практически исключительно у мужчин

  • часто в несколько более молодом возрасте