Обонятельная нейробластома (эстезионейробластома)
Случай предоставил Ryan Thibodeau
Клиническая картина
Синусит и заложенность носа. Оценка патологии околоносовых пазух.
Данные пациента
- Возраст:
- 35 лет
- Пол:
- Мужской
Отмечается полное затемнение левой верхнечелюстной, клиновидной и лобной пазух, а также ячеек решётчатого лабиринта слева. Определяется обструкция остиомеатального комплекса слева. Слева визуализируются эрозивные изменения костной части носовых раковин и резорбция части перегородок ячеек решётчатого лабиринта. Левая половина полости носа незначительно расширена по сравнению с противоположной стороной, определяется крупный полиповидный дефект наполнения, распространяющийся через хоану в носоглотку.
Вдоль нижнелатеральной стенки правой верхнечелюстной пазухи определяются две прилежащие друг к другу субсантиметровые ретенционные кисты или полипы. Отмечается незначительное утолщение слизистой оболочки в области воронки, вызывающее частичную обструкцию правого остиомеатального комплекса. Также определяется утолщение слизистой оболочки ячеек решётчатого лабиринта справа от лёгкой до умеренной степени.
Обсуждение
Клинический случай патоморфологически подтвержденной ольфакторной нейробластомы (эстезионейробластомы). При макроскопическом исследовании образцов из решетчатой пазухи и объёмного образования левой верхнечелюстной пазухи были выявлены скопления коричневато-розовой фиброзно-мембранозной ткани. Гистопатологическое исследование образцов показало опухолевую ткань эстезионейробластомы вперемешку с неизмененной синоназальной тканью. Иммуногистохимическое окрашивание на синаптофизин выявило редкие гнезда опухолевых клеток во всех препаратах. Опухолевые клетки также были позитивны к хромогранину, CD56, S-100 и SOX-10. Данные клетки были негативны к MNG116, Cam5.2, AE1:AE3, LCA, CD138, миогенину, десмину, CD99, MITF, HMB45 и MART-1.
Первоначальные хирургические вмешательства включали лигирование левой клиновидно-нёбной артерии, тотальную этмоидэктомию слева, сфенотомию слева и удаление крупного объёмного образования полости носа. Затем пациенту был выполнен второй этап оперативного вмешательства, включавший расширенную эндоназальную (синоназальную и краниальную) резекцию эстезионейробластомы. После этого была проведена пластика васкуляризированным лоскутом перегородки носа на сосудистой ножке справа. Послеоперационный период протекал благоприятно, пациент получил адъювантную терапию. Пациент продолжает наблюдаться у оториноларинголога, данных за рецидив нет. Он отмечает сохраняющуюся обонятельную дисфункцию, однако в целом с точки зрения синоназальной зоны состояние удовлетворительное.
Соавтор:
Mason Soeder
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Головной мозг и синоназальная область
- MM FRCR 2B: Голова и шея · Michelle Moreland
Case courtesy of Ryan Thibodeau, Radiopaedia.org, rID: 164497, CC BY-NC-SA