Ювенильная ангиофиброма носоглотки

Ювенильные ангиофибромы носоглотки (ЮАН) — это редкие, доброкачественные, но местно-агрессивные сосудистые опухоли, возникающие почти исключительно у лиц мужского пола молодого возраста, обычно в возрасте от 10 до 18 лет. 

При лучевом исследовании они представляют собой интенсивно накапливающие контраст мягкотканные объёмные образования, исходящие из клиновидно-нёбного отверстия, с распространением в задние отделы полости носа и крыловидно-нёбную ямку. Учитывая выраженную васкуляризацию опухоли, на МРТ визуализируются выраженные участки потери сигнала от потока, создающие картину «соли с перцем». Они могут сопровождаться ремоделированием или эрозией прилежащей костной ткани, особенно медиальных пластинок крыловидных отростков.

Эпидемиология

Ювенильная ангиофиброма носоглотки встречается почти исключительно у лиц мужского пола и обычно в подростковом возрасте (~15 лет). На их долю приходится всего 0,5% всех опухолей головы и шеи.

Клиническая картина

Клиническая картина весьма типична и включает симптомы обструкции, носовые кровотечения и хронический отомастоидит вследствие обструкции слуховой трубы. Пациенты могут поступать с жизнеугрожающим носовым кровотечением. При осмотре оно выглядит как бледно-красновато-синюшное объёмное образование. Как следует из названия, опухоль обильно васкуляризирована, и биопсия в ряде случаев может привести к летальному исходу.

Патология

Ювенильные ангиофибромы носоглотки — это доброкачественные, но обильно васкуляризированные опухоли, которые могут обладать местноагрессивным ростом. Опухоли экспрессируют рецепторы к андрогенам, что может объяснять их рост в период полового созревания, регрессию после пубертата или при приёме эстрогенов, а также развитие практически исключительно у лиц мужского пола.

Ассоциированные состояния

• рыжие волосы и светлая кожа у пациентов европеоидной расы

• семейный аденоматозный полипоз (редко)

Локализация

Точное место исходного роста остаётся предметом дискуссий, поскольку эти объёмные образования обычно выявляются уже при достижении значительных размеров. Однако большинство авторов сходятся во мнении, что они берут начало из тканей задней части хоан в области клиновидно-нёбного отверстия. 

Стадирование

См. стадирование ювенильных ангиофибром носоглотки.

Рентгенологические признаки

Лучевые методы исследования играют важную роль как в диагностике, так и в стадировании, поскольку следует избегать проведения биопсии из-за риска профузного кровотечения ввиду выраженной сосудистой природы опухоли.

Хотя считается, что эти объёмные образования возникают в области клиновидно-нёбного отверстия, на момент постановки диагноза они обычно имеют значительные размеры, часто распространяясь медиально в носоглотку, латерально в крыловидно-нёбную ямку и со временем дальше — в глазницу, околоносовые пазухи, полость черепа и подвисочную ямку. 

Рентгенография

Рентгенограммы больше не играют роли в диагностическом поиске при подозрении на ювенильную ангиофиброму носоглотки; однако в некоторых случаях их всё же могут выполнять при обследовании по поводу назальной обструкции или симптомов обструкции околоносовых пазух. Данные исследования включают: 

• визуализацию объёмного образования носоглотки

• затемнение клиновидной пазухи

• переднее выбухание задней стенки верхнечелюстной пазухи (симптом Холмана — Миллера)

• расширение крыловидно-верхнечелюстной щели и крыловидно-нёбной ямки

• эрозия медиальной пластинки крыловидного отростка

КТ

КТ особенно полезна для оценки костных изменений. Данные исследования аналогичны описанным выше. Как правило, визуализируется дольчатое некапсулированное мягкотканное объёмное образование с центром в области клиновидно-нёбного отверстия (которое часто расширено), обычно вызывающее выбухание кпереди задней стенки верхнечелюстной пазухи. После введения контрастного вещества отмечается выраженное накопление контраста, что отражает богатую васкуляризацию.

Поражение костных структур может проявляться в различных вариантах:

• явная резорбция и деструкция костной ткани, что обычно наблюдается при опухолях больших размеров с инвазией в среднюю черепную ямку

• инфильтрация губчатой кости, обычно выявляемая в основании крыловидного отростка

• ремоделирование и смещение костных структур, проявляющееся истончением кортикального слоя или его вздутием (экспансией), в частности, приводящее к выбуханию кпереди задней стенки верхнечелюстной пазухи (симптом Холмана — Миллера) и расширению видиева канала или нижней глазничной щели.

Ангиография (ДСА)

Ангиография, хотя и не является обязательной, часто полезна как для определения питающих сосудов, так и для предоперационной эмболизации. Кровоснабжение этих опухолей обычно осуществляется из следующих источников:

• наружная сонная артерия: в большинстве случаев

  • верхнечелюстная артерия

  • восходящая глоточная артерия

  • нёбные артерии

• внутренняя сонная артерия: реже, обычно при более крупных опухолях

  • клиновидные ветви

  • глазная артерия

МРТ

МРТ отлично подходит для оценки распространения опухоли в глазницу и полость черепа.

• T1

  • промежуточный неоднородный сигнал

• T2

  • неоднородный сигнал

  • выраженные участки потери сигнала за счёт потока выглядят тёмными

  • задержанный секрет обычно имеет высокий сигнал

• T1 C+ (Gd)

  • интенсивное накопление контраста

• DWI/ADC

  • низкий сигнал на DWI

  • очень высокие значения ADC, обычно более 2000 x 10 мм/с

  • помогает дифференцировать ЮНА от других опухолей

Наличие выраженных участков потери сигнала за счёт потока обусловливает картину по типу «соль с перцем» на большинстве последовательностей, что является характерным признаком.

Лечение и прогноз

Хирургическая резекция (открытая или, всё чаще, эндоскопическая) является методом выбора и обычно проводится через несколько дней после предоперационной эмболизации для достижения гемостаза. Лучевая терапия может быть вариантом выбора при невозможности проведения операции или в случае выполнения лишь неполной резекции.

Ранняя послеоперационная КТ с контрастным усилением позволяет надежно выявлять резидуальную опухоль.

В случаях с вовлечением основания черепа сообщается о высокой частоте рецидивов (до 50%).

Дифференциальный диагноз

В дифференциальный диагноз по данным визуализации входят другие регионарные объёмные образования, как опухолевой, так и неопухолевой природы.

• опухоли

  • рабдомиосаркома (головы и шеи)

    • обычно имеет низкие значения ADC

  • эстезионейробластома

    • обычно имеет низкие значения ADC и отсутствие выраженных феноменов потери сигнала за счёт тока крови

    • исходит из свода полости носа

  • рак носоглотки

  • тератома носоглотки

  • лимфома носоглотки

    • низкие значения ADC

  • синоназальная аденокистозная карцинома также имеет высокий T2-сигнал и облегченную диффузию по ADC, но в ней отсутствуют участки выпадения сигнала от кровотока

• другие очаги

  • лимфангиома: отсутствует солидный накапливающий контраст компонент

  • энцефалоцеле: отсутствует солидный накапливающий контраст компонент

  • артериовенозная мальформация: отсутствует солидный накапливающий контраст компонент