Некомпактный миокард левого желудочка

Некомпактный миокард левого желудочка, также известный как губчатая кардиомиопатия или некомпактная кардиомиопатия левого желудочка (LVNC), представляет собой фенотип с гипертрофированными желудочковыми трабекулами и глубокими межтрабекулярными углублениями. Предполагается, что данное состояние является результатом остановки нормального процесса компактизации миокарда во время эмбриогенеза, хотя описаны и приобретенные случаи.

Некомпактный миокард правого желудочка также описан, но встречается редко.

Терминология

Существуют разногласия относительно того, представляет ли некомпактный миокард левого желудочка отдельное заболевание или является фенотипическим проявлением различных кардиомиопатий. Например, хотя Американская ассоциация сердца (AHA) классифицирует некомпактный миокард левого желудочка как первичную генетическую кардиомиопатию, он остается неклассифицированным как Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), так и Европейским обществом кардиологов (ESC).

По крайней мере частично эти противоречия обусловлены тем, что некомпактность левого желудочка в основном диагностируется по морфологическим критериям при неинвазивной визуализации (например, эхокардиографии и МРТ сердца), а общепринятых критериев не существует.

Кроме того, признаки некомпактности левого желудочка могут выявляться при широком спектре клинических проявлений. Она может наблюдаться как компонент кардиомиопатии, например при синдроме Барта, или сочетаться с другими структурно-функциональными нарушениями миокарда (например, дилатационной, рестриктивной, аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка); однако она также может быть приобретенной/обратимой и/или наблюдаться у лиц с нормальными размерами и функцией левого желудочка.

Таким образом, признаки некомпактного миокарда левого желудочка не следует приравнивать к кардиомиопатии или нарушению функции левого желудочка, поскольку данные исследования должны быть интегрированы в комплексную оценку функции сердца при постановке окончательного диагноза.

Клиническая картина

Хотя некомпактность миокарда левого желудочка может быть изолированным морфологическим вариантом, выявляемым у пациентов со структурно и функционально нормальным в остальном сердцем, она также может проявляться как компонент врожденного порока сердца или истинной кардиомиопатии; в последнем случае она может манифестировать в виде застойной сердечной недостаточности. Другие клинические проявления могут включать:

• синкопе при физической нагрузке

  • может ассоциироваться с удлинением интервала QT

    • может предрасполагать к разновидности полиморфной желудочковой тахикардии — пируэтной тахикардии (torsades de pointes)

• фибрилляция предсердий

• системные тромбоэмболические осложнения

  • могут приводить к транзиторным ишемическим атакам или инсульту

Патология

Ассоциированные состояния

У большинства пациентов с некомпактным миокардом левого желудочка другие пороки сердца отсутствуют. Описаны как семейные, так и спорадические формы. Однако по крайней мере в одном исследовании приблизительно у 12% пациентов наблюдались сопутствующие пороки сердца:

• аномалии выводного тракта желудочка / выводного тракта левого желудочка (46%, преимущественно двустворчатый аортальный клапан)

• аномалия Эбштейна (25%)

• реже: тетрада Фалло или коарктация аорты

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Рентгенограммы органов грудной клетки малоинформативны в диагностике некомпактного левого желудочка. Они более полезны для выявления осложнений кардиомиопатии, таких как отёк лёгких и кардиомегалия.

Ультразвуковое исследование

Эхокардиография

Эхокардиография традиционно использовалась для диагностики некомпактного миокарда левого желудочка, при этом добавление контрастного вещества значительно повышает чувствительность исследования. Однако в настоящее время методом выбора для установления этого диагноза считается МРТ сердца. Общепринятых эхокардиографических критериев некомпактного миокарда левого желудочка не существует. Наиболее частые эхокардиографические признаки включают:

• двухслойное строение стенки левого желудочка

  • относительно гипоэхогенный внутренний слой стенки левого желудочка, представляющий собой эндокард/миокард, гипертрабекулярен

    • называется некомпактным, или слоем «NC»

  • некомпактный слой окружен наружным «компактным» слоем, представляющим собой эпикард

  • классическое определение, основанное на соотношении некомпактного и компактного миокарда

    • увеличение толщины некомпактного слоя с соотношением некомпактного слоя к компактному >2,3

• регионарное увеличение трабекулярности левого желудочка

  • преимущественно поражает нижнелатеральные стенки и верхушку

  • в парастернальной позиции по короткой оси (или верхушечной четырёх-/двухкамерной/длинноосевой позиции) должно выявляться не менее четырёх трабекул

• выраженные межтрабекулярные «крипты» или углубления

  • сообщение с полостью левого желудочка может быть подтверждено при цветовом допплеровском картировании

Другие часто сопутствующие признаки включают:

• дисфункцию левого желудочка

  • как систолическую, так и диастолическую

• внутрижелудочковый тромб

• увеличение левого предсердия

  • ассоциировано с фибрилляцией предсердий

МРТ

МРТ сердца обладает более высоким контрастным разрешением по сравнению с эхокардиографией и является методом выбора для диагностики некомпактной (губчатой) кардиомиопатии.

Надёжным диагностическим признаком является отношение некомпактного теледиастолического миокарда к компактному теледиастолическому миокарду более 2,3:1 (чувствительность: 86%, специфичность: 99%).

Для лучшей дифференциации некомпактного миокарда левого желудочка от других кардиомиопатий с гипертрабекуляцией миокарда были предложены следующие МРТ-критерии:

• доля массы некомпактного миокарда левого желудочка >25 %

• индекс массы некомпактного миокарда левого желудочка >15 г/м

• отношение некомпактного слоя миокарда к компактному ≥3:1 как минимум в одном из следующих сегментов (1–3, 7–16) — верхушечный сегмент 17 исключается

• трабекулярность (некомпактный/компактный слой) в сегментах 4–6 ≥2:1

Рентгенологическое заключение

Протокол описания должен включать следующие параметры:

• соотношение некомпактного и компактного слоев миокарда в конечную диастолу

• пораженные сегменты левого желудочка

• масса миокарда левого желудочка (компактный и некомпактный миокард)

• функция левого желудочка

Лечение и прогноз

Единственным радикальным методом лечения некомпактного миокарда левого желудочка является трансплантация сердца. В остальном основными целями терапии являются профилактика как сердечной недостаточности, так и тромбоэмболических осложнений.

Дифференциальный диагноз

Возможный дифференциальный диагноз в определенных ситуациях включает:

• кардиомиопатии

  • дилатационная кардиомиопатия

  • гипертрофическая кардиомиопатия

  • рестриктивная кардиомиопатия

  • аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

• варианты нормы

  • сердце спортсмена

• врожденные пороки сердца

Практические рекомендации

• измерения лучше всего проводить следующим образом:

  • лучше всего выполнять в конце диастолы

  • в плоскости, перпендикулярной компактному миокарду (обычно проекция по короткой оси или проекция по длинной оси при гипертрабекулярности верхушки)

  • соотношение некомпактного и компактного миокарда ≤2,3:1 считается нормой